Актуальность: Гастроинтестинальные автономные нейрогенные опухоли (ГАНО) являются подгруппой гастроинтестинальных стромальных опухолей (ГИСО) и в литературе до настоящего времени опубликовано <200 случаев в виде отдельных клинических наблюдений или небольших серий пациентов. Материалы и методы: Проведен ретроспективный и проспективный анализ базы данных 73 случаев ГИСО желудка и тонкой кишки, оперированных в двух хирургических клиниках на протяжении 2007–2015 гг. Результаты: ГАНО установлены в 6(8.2%) случаях, только у лиц женского пола и средний возраст пациенток составил 49.8±9.1 лет (95% CI:26.53–73.13). ГАНО чаще встречались в желудке, чем в тонкой кишке–5/6(83.3%) vs. 1/6(16.7%) (p=0.0801). Выполнены хирургические вмешательства: субтотальная резекция (n=3) и клиновидная резекция желудка (n=2), резекция кишечника (n=1). В большинстве случаев (66.7%) – единичные опухоли, среднее количество опухолей 2.8±1.2 (от 1 до 8). Средний максимальный размер опухоли составил 7.4±1.9 см (от 4.9 до 17), среднее количество митозов 6.2±1.6. При изучении иммуногистохимического профиля ГАНО установлена позитивная экспрессия в клетках опухолей: CD117 (c-kit) – 6/6 (100%), NSE – 6/6 (100%), CD 34 – 6/6 (100%), виментина – 4/6 (66.7%), S-100 – 5/6 (83.3%), SMA – 3/6(50%). Согласно классификации TNM: IA (n=1, 16.7%), IB (n=2, 33.3%), IIIB (n=2, 33.3%) и IV (n=1, 16.7%). В двух случаях было проведено комбинированное лечение с imatinib mesilat. Сроки наблюдения за пациентами составил от 7 до 83 мес., местный рецидив наблюдался в одном случае (повторное хирургическое вмешательство). Выводы: ГАНО редкие опухоли ЖКТ и чаще встречаются в желудке. Клинические манифестации неспецифические. Имууногистохимическое исследование (NSE) является обязательным. Принципы хирургического и комбинированного лечения соответствуют тактике при ГИСО.