Sindrom Nezelof
Закрыть
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
911 18
Ultima descărcare din IBN:
2022-02-14 16:20
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.15-008.83-06-053.1 (1)
Патология сердечно-сосудистой системы. Сердечно-сосудистые заболевания (975)
SM ISO690:2012
SINIŢÎNA, Lilia, PETROVICI, Virgil, TOMACINSCHI, Cristina, ŞCIUCA, Svetlana. Sindrom Nezelof. In: Arta Medica , 2017, nr. 4(65), pp. 25-27. ISSN 1810-1852.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Arta Medica
Numărul 4(65) / 2017 / ISSN 1810-1852 /ISSNe 1810-1879

Sindrom Nezelof

Nezelof syndrome

CZU: 616.15-008.83-06-053.1

Pag. 25-27

Siniţîna Lilia1, Petrovici Virgil1, Tomacinschi Cristina2, Şciuca Svetlana2
 
1 IMSP Institutul Mamei şi Copiluluii,
2 Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
 
 
Disponibil în IBN: 25 ianuarie 2018


Rezumat

Sindromul Nezelof reprezintă o imunodeficiență primară severă caracterizată prin alimfocitoză și disginezie a sistemului limfocitar cu displazie morfostructurală a timusului. Acest sindrom este descris de către Biroul de boli rare drept o ”boală rară”, avand o frecvență de 1:20.000 - 1:50.000 nou-născuți. Din cauza imunodeficienței severe, acești pacienți fac infecții la nivelul tuturor organelor care se complică foarte ușor, soldandu-se cu decesul pacienților la varstă fragedă. In acest articol ne propunem să prezentăm 4 pacienți diagnosticați cu sindrom Nezelof post-mortem și modificările morfopatologice determinate.

Nezelof syndrome represents a severe primary immunodeficiency characterized by alimphocytosis and dysgenezia of the lymphatic system with morphostructural dysplasia of the thymus. This syndrome is described by office of the rare disease as a "rare disease", with a frequency of 1:20,000 - 1:50,000 newborns. Due to severe immunodeficiency, these patients make infections in all the organs that are easily complicated, resulting in the death of patients at early-stage. In this article we propose to present 4 patients diagnosed with post-mortem Nezelof syndrome and the morphopathological changes determined.

DataCite XML Export

<?xml version='1.0' encoding='utf-8'?>
<resource xmlns:xsi='http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance' xmlns='http://datacite.org/schema/kernel-3' xsi:schemaLocation='http://datacite.org/schema/kernel-3 http://schema.datacite.org/meta/kernel-3/metadata.xsd'>
<creators>
<creator>
<creatorName>Siniţîna, L.A.</creatorName>
<affiliation>IMSP Institutul Mamei şi Copiluluii, Moldova, Republica</affiliation>
</creator>
<creator>
<creatorName>Petrovici, V.G.</creatorName>
<affiliation>IMSP Institutul Mamei şi Copiluluii, Moldova, Republica</affiliation>
</creator>
<creator>
<creatorName>Tomacinschi, C.</creatorName>
<affiliation>Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“, Moldova, Republica</affiliation>
</creator>
<creator>
<creatorName>Şciuca, S.S.</creatorName>
<affiliation>Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“, Moldova, Republica</affiliation>
</creator>
</creators>
<titles>
<title xml:lang='ro'>Sindrom Nezelof</title>
</titles>
<publisher>Instrumentul Bibliometric National</publisher>
<publicationYear>2017</publicationYear>
<relatedIdentifier relatedIdentifierType='ISSN' relationType='IsPartOf'>1810-1852</relatedIdentifier>
<subjects>
<subject schemeURI='http://udcdata.info/' subjectScheme='UDC'>616.15-008.83-06-053.1</subject>
</subjects>
<dates>
<date dateType='Issued'>2017-12-21</date>
</dates>
<resourceType resourceTypeGeneral='Text'>Journal article</resourceType>
<descriptions>
<description xml:lang='ro' descriptionType='Abstract'><p>Sindromul Nezelof reprezintă o imunodeficiență primară severă caracterizată prin alimfocitoză și disginezie a sistemului limfocitar cu displazie morfostructurală a timusului. Acest sindrom este descris de către Biroul de boli rare drept o &rdquo;boală rară&rdquo;, avand o frecvență de 1:20.000 - 1:50.000 nou-născuți. Din cauza imunodeficienței severe, acești pacienți fac infecții la nivelul tuturor organelor care se complică foarte ușor, soldandu-se cu decesul pacienților la varstă fragedă. In acest articol ne propunem să prezentăm 4 pacienți diagnosticați cu sindrom Nezelof post-mortem și modificările morfopatologice determinate.</p></description>
<description xml:lang='en' descriptionType='Abstract'><p>Nezelof syndrome represents a severe primary immunodeficiency characterized by alimphocytosis and dysgenezia of the lymphatic system with morphostructural dysplasia of the thymus. This syndrome is described by office of the rare disease as a &quot;rare disease&quot;, with a frequency of 1:20,000 - 1:50,000 newborns. Due to severe immunodeficiency, these patients make infections in all the organs that are easily complicated, resulting in the death of patients at early-stage. In this article we propose to present 4 patients diagnosed with post-mortem Nezelof syndrome and the morphopathological changes determined.</p></description>
</descriptions>
<formats>
<format>application/pdf</format>
</formats>
</resource>