INTRODUCERE: Sindromul West (SW) este o encefalopatie de dezvoltare și epileptică infantilă dependentă de vârstă (cu debut la sugar), considerat ca un răspuns nespecific al creierului imatur la o mare varietate de insulturi de natură polioetiologică. Este cea mai severă formă de epilepsie a sugarului, care face parte din grupul encefalopatiilor “catastrofale”, cu diverse etiologii la bază (la copii cu cauze prenatale debutul bolii este precoce, iar la cei cu cauze postnatale – tardiv. Debutul este frecvent între 4 și 7 luni. Incidență: 1-2 cazuri la 3000 de nașteri, cu preponderență masculină. Constituie 2% din grupul tuturor epilepsiilor. Datele despre tratamentul SW sunt contraversate. Una din metodele recomandate este corticoterapia. SCOPUL STUDIULUI a fost determinat de analiza clinico-electroencefalografică a copiilor cu SW care au fost expuși terapiei cu prednisolone, pentru aprecierea eficienței acestuea în acest sindrom. MATERIAL ȘI METODE. În perioada anilor 2019-2022, în secțiile de Neuropediatrie ale IMSP Institutul Mamei și Copilului și IMSP SCM nr. 1, atribuite la Clinica Neurologie Pediatrică a Departamentului Pediatrie USMF „Nicolae Testemițanu” a fost evaluat un lot de 16 copii, confirmați cu diagnosticul SW. Pentru confirmarea diagnozei au fost evaluați câțiva parametri, precum prezența crizelor epileptice exprimate prin spasme epileptice în flexie, extensie sau mixte, aspectul hipsaritmic al traseului (prezența obligatorie) EEG, reținere în dezvoltarea neuropsihică. La toți pacienții a fost administrat tratament cu prednisolone în doze 5 – 8 mg/kg în 24 ore timp de 7 – 14 zile, în continuare cu scăderea dozei preparatului (tratamentul conform unui protocol elaborate pentru SW). Efectul tratamentului a fost apreciat prin ameliorarea crizelor epileptic și a traseelor EEG. Datele obținute în studiu au fost prelucrate statistic prin programul Quanto. REZULTATE. Din cei 16 copii examinați, confirmați cu SW, 5 (31,25%) din ei au prezentat consecințe ale leziunilor perinatale hipoxic-ischemice, 3 (18,75%) – consecințe ale infecțiilor SNC, 3 (18,75%) – diverse anomalii de dezvoltare ale creierului, 2 (12,5%) – erori înnăscute de metabolism, în 3 (18,75%) cazuri cauza a rămas necunoscută (acești copii au urmat examinările moleculargenetice). Diagnosticul diferenţial a fost efectuat în vederea excluderii tuturor paroxismelor asemănătoare spasmelor, prezente la vârsta de sugar. Înregistrările EEG au fost efecuate la începutul tratamentului, apoi la a 7 și 14 zile de administrare a prednisolonului. La debut la toți copiii s-a înregistrat hipsaritmie varianta tipică – 9 (%) și modificată – 7 (%). În urma analizei traseelor celor 16 copii, la 7 zile de terapie s-a obținut rezultat pozitiv prin ameliorare clinico-electrografică la 15 (94%) copii, doar la unul inregistrarea a fost cu îmbunătățire neesențială (prezenta anomalii majore ale SNC). Însă, la 14 zile de tratament aspectul clinic și EEG s-a soldat cu rezultat pozitiv în toate cazurile. Doar 2 (12,5%) copii au prezentat agitație psihomotorie și dureri de burtă. CONCLUZII. Corticoterapia este eficientă în tratamentul spasmelor epileptice și SW. Rezultatele corelează cu cauza bolii și precocitatea terapiei. Recunoașterea bolii la etape precoce permite un diagnostic pozitiv timpuriu şi o atitudine terapeutică adecvată.

INTRODUCTION: West syndrome (WS) is a developmental encephalopathy and age-dependent childhood epilepsy (onset in infants), considered a nonspecific response of the immature brain to a wide variety of insults of a polio- etiological nature. It is the most severe form of infant epilepsy, which is part of the group of "catastrophic" encephalopathies, with various underlying etiologies (in children with prenatal causes the onset of the disease is early, and in those with postnatal causes - late. The onset is common between 4 and 7 months. Incidence: 1-2 cases per 3000 births, predominantly male. It constitutes 2% of the group of all epilepsies. Data about WS treatment are controversial. One of the recommended methods is corticotherapy. THE PURPOSE OF THE STUDY was determined by clinical-electroencephalography analysis of children with the WS who have been exposed to prednisolone therapy to assess its effectiveness in this syndrome. MATERIAL AND METHODS: During the years 2019-2022, in the Neuropediatric departments of IMSP Mother and Child Institute and IMSP SCM No. 1, assigned at the Pediatric Neurology Clinic of the USMF Department of Pediatrics "Nicolae Testemitanu" was evaluated a group of 16 children, confirmed with the diagnosis of SW. To confirm the diagnosis, several parameters were evaluated, such as the presence of epileptic seizures expressed by epileptic spasms in flexion, extension or mixed, hypsarithmic aspect of the pathway (mandatory presence) EEG, retention in neuropsychic development. All patients received prednisolone treatment at doses of 5 - 8 mg / kg in 24 hours for 7 14 days, further with a decrease in the dose of the preparation (treatment according to a protocol developed for SW). The effect of the treatment was assessed by ameliorating the seizures and EEG pathways. The data obtained in the study were statistically processed by the Quanto program. RESULTS: Of the 16 children examined, confirmed with SW, 5 (31.25%) of them showed consequences of hypoxic-ischemic perinatal lesions, 3 (18.75%) - consequences of CNS infections, 3 (18.75%) - various developmental abnormalities of the brain, 2 (12.5%) - innate errors of metabolism, in 3 (18.75%) cases the cause remained unknown (these children followed molecular-genetic examinations). The differential diagnosis was made in order to exclude all spasms-like paroxysms present in the infant. EEG recordings were performed at the beginning of treatment, then at 7 and 14 days of prednisolone administration. At the onset of all children, the typical variant hypsarhythmia was registered - 9 (%) and modified - 7 (%). Following the analysis of the routes of the 16 children, at 7 days of therapy a positive result was obtained by clinical-electrographic improvement in 15 (94%) children, only in one the recording was with non-essential improvement (the presence of major CNS abnormalities). However, at 14 days of treatment the clinical appearance and EEG resulted in a positive result in all cases. Only 2 (12.5%) children experienced psychomotor agitation and abdominal pain.CONCLUSIONS: Corticosteroid therapy is effective in the treatment of epileptic spasms and SW. The results correlate with the cause of the disease and the precocity of the therapy. Recognition of the disease at an early stage allows an early positive diagnosis and an appropriate therapeutic attitude.