Anomaliile cardiovasculare conotruncale, diagnosticate în 75% din cazuri cu Sindrom Di Gerogi, reprezintă factorii primari care contribuie la morbiditate și mortalitate.Caz clinic. O fetiță în vârstă de 3 luni a fost internată într-o secție de Cardiologie din cauza episoadelor de apnoe. Din anamneza vieție – copilul de la SI,NI, cu o greutate de 2550 g și o înălțime de 49 cm, prin nașterea naturală. A primit vaccinurile conform Calendarului Național de Imunizări. Pacienta provine dintr-o familie anamneza agravaă - tatăl a fost diagnosticat cu tetralogie Fallot.Copilul a fost investigat complet, utilizand ecocardiografie și angiotomografia computerizantă, după ce s-a confirmat diagnostic de Tetralogia Fallor. Ea a urmat intervenții chirurgicale în două etape - prima etapă fiind anastomoza intersistemică, urmată de corecția radicală. Cu toate acestea, starea ei s-a înrăutățit în perioada postoperatorie, generând îngrijorări cu privire la evoluția bolii și apariția complicațiilor. Copila a dezvoltat de multiple ore pneumonii bilaterale cu evoluție moderat-severă, cauzate de Pseudomonas aeruginosa cu insuficiența respiratorie. De asemenea, s-a depistat o infecție virală latentă, implicând CMV, EBV și HSV. Printre alte afecțiuni asociate se numără, otita medie supurată și surditate bilaterală mixtă, malformație congenitală a sistemului urinar, manifestată prin lipsa rinichiului stâng și prezența pielonefritei obstructive cronice. Se mai adaugă și o stare de malnutriție proteino-energetică moderată, întârziere în dezvoltarea psihomotorie și o statură redusă. Malformația cardiacă conotrucală, asocierea cu multiple infecții cu evoluție severă, istoricul familial și simptomele persistente au condus la bănuieli cu privire la o imunodeficiență primară, ulterior confirmată ca fiind Sindromul Di George. Concluzie. Prezentarea acestui caz subliniază importanța evaluării și gestionării corespunzătoare a pacienților cu imunodeficiență primară și afecțiuni cardiovasculare conexe, precum Sindromul Di George și tetralogia Fallot.nțelegerea complexității și a interacțiunii dintre sistemul imunitar și cel cardiovascular este esențială în tratarea acestor situații, iar o colaborare strânsă între medicii cardiologi, pulmonologi, imunologi și alți specialiști relevanți este necesară pentru a oferi o abordare integrată și personalizată, în vederea optimizării sănătății și a prognozei acestor pacienți. Diagnostic and therapeutic challenges in Di George syndrome with cardiovascular complications. I. Rodoman1,2, L. Pîrțu1,2 , O. Repin3 , V. Sacară1 , S. Șciuca1,2, I. Palii1,2 1PMHI Mother and Child Institute 2"Nicolae Testemițanu" State University of Medicine and Pharmacy 3PMHI "Timofei Moșneaga" Republican Clinical Hospital Chisinau, Republic of Moldova Introduction. Conotruncal cardiovascular anomalies, diagnosed in 75% of cases with Di George Syndrome, are the primary factors contributing to morbidity and mortality. Case Report. A 3-month-old girl was admitted to the Cardiology department due to episodes of apnea. From her medical history - born at term, weighing 2550 g, and measuring 49 cm, delivered vaginally. She received vaccinations according to the National Immunization schedule. The patient comes from a complicated family history - her father has been diagnosed with tetralogy of Fallot. The child underwent a comprehensive investigation, including echocardiography and computed tomography angiography, confirming the diagnosis of Tetralogy of Fallot. She underwent surgical interventions in two stages - the first stage involving an inter-systemic anastomosis, followed by radical correction. However, her condition deteriorated postoperatively, raising concerns about the disease progression and the emergence of complications. The girl developed bilateral pneumonia lasting for multiple hours, with a moderate to severe course, caused by Pseudomonas aeruginosa, leading to respiratory failure. Additionally, a latent viral infection was detected, involving CMV, EBV, and HSV. Among other associated conditions are suppurative otitis media, mixed bilateral deafness, congenital malformation of the urinary system (manifested by the absence of the left kidney and chronic obstructive pyelonephritis). Moderate protein-energy malnutrition, delayed psychomotor development, and reduced stature are also present. Conotruncal cardiac malformation, combined with multiple severe infections, family history, and persistent symptoms, led to suspicions of primary immunodeficiency, later confirmed as Di George Syndrome. Conclusion. This case underscores the importance of appropriate evaluation and management of patients with primary immunodeficiency and related cardiovascular conditions, such as Di George Syndrome and tetralogy of Fallot. Understanding the complexity and interaction between the immune and cardiovascular systems is crucial in addressing these situations, necessitating close collaboration among cardiologists, pulmonologists, immunologists, and other relevant specialists to provide an integrated and personalized approach for optimizing the health and prognosis of these patients.