Caracteristicile clinice ale sindromul Guillain-Barré la copil
Închide
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
433 5
Ultima descărcare din IBN:
2023-12-13 00:11
SM ISO690:2012
HADJIU, Svetlana, SPRINCEAN, Mariana, LUPUŞOR, Nadejda, GRÎU, Corina, RACOVIȚĂ, Stela, CUZNEȚ, Ludmila, FEGHIU, Ludmila, EGOROV, Vladimir, CĂLCÎI, Cornelia, REVENCO, Ninel. Caracteristicile clinice ale sindromul Guillain-Barré la copil. In: Revista de Neurologie si Psihiatrie a Copilului si Adolescentului din Romania, 2019, nr. 3(25), pp. 39-56. ISSN 2068-8040.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Revista de Neurologie si Psihiatrie a Copilului si Adolescentului din Romania
Numărul 3(25) / 2019 / ISSN 2068-8040

Caracteristicile clinice ale sindromul Guillain-Barré la copil

Clinical characteristics of Guillain-Barré syndrome in children


Pag. 39-56

Hadjiu Svetlana12, Sprincean Mariana12, Lupuşor Nadejda1, Grîu Corina1, Racoviță Stela13, Cuzneț Ludmila12, Feghiu Ludmila14, Egorov Vladimir2, Călcîi Cornelia12, Revenco Ninel12
 
1 Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“,
2 IMSP Institutul Mamei şi Copiluluii,
3 Centrul Medical „Repromed”,
4 Centrul Naţional de Epileptologie
 
 
Disponibil în IBN: 23 noiembrie 2021


Rezumat

Poliradiculoneuropatia infl amatorie acută demielenizantă (PIAD) sau sindromul Guillain-Barré (GBS) reprezintă o patologie imun-mediată, fi ind una dintre cele mai frecvente cauze ale paraliziei fl asce la copii și o urgență pediatrică majoră, cu o incidenţă anuală globală de 1-2/100.000, în mediu 1,4/100.000 cazuri pe an. Vârstele cele mai afectate printre copiii cu GBS sunt cele cuprinse între 1 și 5 ani. Simptomatologia clinică se instalează în decursul a 7 - 14 zile după o infecție suportată anterior. Deseori, pe lângă paraliziile membrelor, se implică în proces și nervii cranieni, ceea ce determină o evoluție severă a bolii. Mai mult, în 40% din cazuri se poate asocia paralizia mușchilor respiratorii și, în 20% – disautonomia, ce agravează prognosticul. Caracteristicile clinice ale GBS sunt variate în funcție de țară, posibil, datorită diversității geografi ce și diferențelor rasiale. Vizând aceste rezultate, am considerat necesar să efectuăm un studiu retrospectiv al copiilor cu GBS înregistrați în RM. Scopul studiului: studierea particularităților clinico-paraclinice la copiii cu GBS internați în clinica de neurologie a IMSP Institutul Mamei și Copilului (IMC), Chișinău, Republica Moldova. Material și metode: au fost evaluate fi șele medicale ale 30 copii (băieți - 18, fete - 12), cu vârsta cuprinsă între 3 și 15 ani, internați pe perioada ianuarie 2009 - decembrie 2018 în Clinica de Neurologie din IMSP IMC RM, care au prezentat pareze periferice (s-au respectat criteriile de includere în diagnosticul GBS). Toți pacienții au benefi ciat de examen clinic general și neurologic, teste biochimice, bacteriologice, virusologice și imunologice, puncție lombară cu examenul lichidului cefalorahidian (LCR), examen neurofi ziologic (EMG) și neuroimagistic (RMN cerebrală și medulară, la necesitate). Rezultate: Majoritatea copiilor (27) au fost confi rmați cu antecedente de boală cu 1 - 3 săptămâni înainte de instalarea manifestărilor neurologice propriu zise: 14 (46,7%) copii – boală respiratorie acută, 10 (33,3%) – manifestări gastrointestinale, inclusiv dureri abdominale sau diaree, 3 (10%) – stare febrilă neexplicată, 2 (6,7%) – au fost imunizați, 1 (3,3%) copil – traumatism. Unul dintre cele mai frecvente simptome, care a precedat alte semne neurologice precum paraliziile, a fost durerea. Dintre cei 30 copii cu GBS, 26 (86,7%) s-au prezentat cu durere, anterior neuropatiei. La fel, la debutul bolii s-au întâlnit și alte simptome, cum sunt cele autonome. Examenul LCR a relevat o disociere albumino-citologică în 84% din cazuri, examenul EMG: viteza de conducere nervoasă încetinită, creșterea latențelor distale, amplitudine motorie scăzută (100%). Pacienții studiați au fost confi rmați cu următoarele forme clinice ale GBS: polineuropatie infl amatorie acută demielinizantă (PIAD) – 26 (86,6%) cazuri; sindromul Miller-Fisher (cu triada clinică ataxie, arefl exie și oftalmoplegie) – 2 (6,7%); neuropatie axonală motor-sensorială acută – 2 (6,7%) cazuri. Diagnosticul a fost stabilit în 11 (36,7%) cazuri la debutul bolii, în 13 (43,3%) – la 2-3 zile de la debut, în 6 (20%) cazuri – peste 7-10 zile. Boala a evoluat cu dereglări motorii cu grad variat de severitate: ușor – 10 (33,3%) cazuri, moderat – 11 (36,7%), sever – 9 (30%) cazuri. Într-un caz copilul a decedat. Concluzii: Diagnosticul GBS este difi cil, simptomele clinice fi ind variabile, iar cauzele multiple, deseori infecțioase. GBS asociază simptome clinico-funcționale caracteristice. În faza timpurie diagnosticarea deseori se bazează pe istoricul bolii și rezultatele examenului clinic: slăbiciune progresivă în membre cu arefl exie. Efectuarea investigațiilor imunologice, neurofi ziologice extinse, neuroimagistice, etc. sunt decisive pentru confi rmarea diagnosticului. Limitările testelor auxiliare în faza incipientă nu exclud importanța tratamentului prompt al GBS.

Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) or Guillain-Barré syndrome (GBS) is an immune-mediated pathology, being one of the most common causes of fl accid paralysis in children and a major pediatric emergency, with an overall annual incidence of 1 – 2/100000, in average 1.4/100000 cases per year. GBS is most common among children from 1 to 5 years old. Clinical symptomatology is develops within 7 – 14 days after a previously infection. Often, in addition to limb paralysis, the cranian nerves are involved in the process, which causes a severe progression of the disease. Moreover, in 40% of cases the paralysis of the respiratory muscles can be associated and, in 20% of causes also the disautonomy, which aggravates the outcome. The clinical features of GBS are varied depending on the country, possibly due to geographical diversity and racial differences. Keeping in mind above facts, it is necessary to carry out a retrospective study of children with GBS registered in the Republic of Moldova (RM). Aim of the study: Carrying out research of clinical and paraclinical features in children with GBS admitted in the Department of Neurology of the Institute of Mother and Child  (ND IMC), Chisinau, Republic of Moldova. Materials and methods: the medical records of 30 children (from which 18 were boys and 12 were girls) were evaluated, aged from 3 to 15 years, admitted to the ND IMC in a period from January 2009 to December 2018, which presented peripheral paresis, i. e., criteria for the diagnosis of GBS. All patients benefi ted from general and neurologic clinical examination, biochemical, bacteriological, virological and immunological tests, lumbar puncture with cerebrospinal fluid exam (CSF), as well as neurophysiological examination (electromyography, EMG) and cerebral imaging, i. e., cerebral and spinal MRI optionally. Results: In most children (27) 1 to 3 weeks before the onset of neurological manifestations of main pathology were confi rmed antecedents, i. e., in 14 cases (46.7%) acute respiratory disease, in 10 cases (33.3%) gastrointestinal manifestations, including abdominal pain or diarrhea, in 3 cases (10%) unexplained febrile status, in 2 cases (6.7%) immunization, in one case (3.3%) trauma. One of the most common symptoms, which preceded other neurological signs such as paralysis, was pain. Of the 30 children with GBS, 26 (86.7%) had pain prior to neuropathy. Similarly, other symptoms, such as autonomous disorders, were encountered at the onset of the disease. The CSF exam revealed a albuminocytological dissociation in 84% of cases, the EMG exam revealed slowing of neural impulse conductance, increased distal latencies, low motor amplitude (100%). In patients studied were confi rmed with the following clinical forms of GBS: acute infl ammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) in 26 cases (86.6%), Cases Miller-Fisher syndrome with clinical triad, i. e., ataxia, arefl exia and ophthalmoplegia in 2 cases (6.7%), acute motor sensorional neuropathy in 2 cases (6.7%). The diagnosis was established in 11 cases (36.7%) at the onset of the disease, in 13 cases (43.3%) – at 2 to 3 days after diseases’ onset, in 6 cases (20%) over 7 to 10 days. Th e disease evolved with varying severity of motor disorders, i. e., mild in 10 cases (33.3%), moderate in 11 cases (36.7%), and severe in 9 cases (30%). In one case a child died. Conclusions: Diagnosis of GBS is difficult, clinical symptoms being variable and multiple, and is often infectious by nature. GBS is associated with characteristic clinical functional symptoms. In the early phase the diagnosis is often based on the history of the disease and the results of the clinical exam, i. e., progressive weakness in the limbs with arefl exia. At the early phase of the disease carrying out immunological and extensive neurophysiological as well as imaging etc. investigations are decisive for confi rming the diagnosis. The limitations of auxiliary tests in the early phase do not exclude the importance of prompt treatment of GBS.

Cuvinte-cheie
sindromul Guillain-Barré – SGB, polineuropatie infl amatorie acută demielinizantă (PIAD),

Guillain-Barré syndrome (GBS), acute infl ammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)