Pulmonary arterial hypertension (PAH) resulting from congenital cardiac disease remains one of the most difficult childhood illnesses to treat. Sildenafil, a selective inhibitor of phosphodiesterase type 5, is an inexpensive effective and promising pulmonary vasodilator with few minor adverse side-effects. The research evaluated the efficacy of Sildenafil in long-term treatment programs. This double-blind, placebo-controlled study included 77 children who suffered from advanced, residual PAH and secondary to systemic-to-pulmonary shunts (simple, mixed and complex), some who had undergone radical or palliative surgical procedures, and others whose cases were inoperable. It noted clinical and paraclinical signs of PAH and heart failure (HF), and was supplemented by a questionnaire collecting evidence of adverse reactions. The study showed that sildenafil is an effective medicine in treating PAH secondary to congenital systemic-to-pulmonary shunts and HF; improving FC (p < 0,001). The study also showed that Sildenafil increases tolerance of effort (p < 0,01) and systemic O2 saturation (p < 0,05), diminishes PAPm (p < 0,001), PVRI (p < 0,001), proinflammatory cytokines (p < 0,01), endothelin 1 and improves performance on the oxidative stress index. This medicine is well tolerated by infants who experienced insignificant negative reactions, and is effective in preventing severe complications, producing a favorable impact on the quality of life.

Эффективность ингибитора фосфодиэстеразы тип 5 – сильденафил при легочной артериальной гипертензии на фоне врожденных пороках сердца с сердечной недостаточностью Cильденафил – селективный ингибитор фосфодиэстеразы тип 5. Эффективный препарат при лечении легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) как у взрослых, так и у детей с незначительными побочными эффектами, по сравнению с другими легочными вазодилятаторами. Целью нашего исследования было определение эффективности сильденафила у детей с ЛАГ на фоне врожденных пороков сердца (ВПС) с лево-правым сбросом и хронической сердечной недостаточностью (ХСН). В исследование (двойное слепое, плацебо контролируемое) было включено 77 детей с высокой ЛАГ и ХСН на фоне ВПС в дооперационном периоде или неоперабельные и пациенты после хирургического лечения дефекта, но с резидуальной ЛАГ. Пациенты были разделены на две группы: I группа - 38 детей (средний возраст 19,9 ± 5,3 месяцев), которые получали сильденафил и II группа - 39 детей (средний возраст 21,7 ± 7,1 месяцев), которые получали плацебо. Протокол исследования включал клинические и параклинические признаки ЛАГ и ХСН. Результаты исследования показали, что сильденафил является эффективным препаратом, новым стратегическим направлением в лечение ЛАГ при ВПС с ХСН, улучшает ФК (p < 0,001), глобальную функцию ПЖ, толерантность к нагрузке (p < 0,001), сатурацию O2 (p < 0,05), снижает среднее давление в легочной артерии (p < 0,001), общее легочное сопротивление (p < 0,001), уровень цитокинов (p < 0,01) и эндотелина 1 по сравнению с плацебо.