Introducere. Conform revizuirii din 2017 a clasificării ILAE, termenul „encefalopatie de dezvoltare și epileptică” (EDE) face parte din spectrul epilepsiilor severe caracterizate prin convulsii cu debut precoce și convulsii refractare care apar în contextul unei tulburări independente de dezvoltare cognitivă și comportamentală, iar epilepsia se caracterizează printr-o frecvență ridicată a convulsiilor și multiple anomalii epileptiforme. Scopul studiului: identificarea tulburărilor neuro-cognitive și manifestărilor electroencefalografice la copii diagnosticați cu EDE, pentru ameliorarea managementului acestor copii. Material și metodă. Au fost evaluate rezultatele clinice și paraclinice a 17 copii care au fost diagnosticați cu EDE. Perioada de evaluare – 5 ani. Examinări efectuate: neurofiziologice prin electroencefalografie (EEG), imagistice prin RMN cerebrală 3T-protocol epilespie, testari psihologice (metoda Raven, MOCA). Metoda statistică utilizată: T-test. Rezultate obținute. Dintre cei 17 copii evaluați, în 23,5% cazuri au fost confirmate tulburări psihiatrice, dintre care retard mintal ușor – 11,76%, moderat – 23,5%, sever – 17,64 %, la fel și psihoză – 11,76%, tulburări din spectrul autist – 5,88% și fără deficiențe cognitive– 5,88% cazuri. Dintre copiii examinați 88,23% au prezentat deficit de limbaj, iar în 94,11% de cazuri au fost implicate mai multe funcții cognitive, atât tulburările de limbaj și cele psihiatrice, cât și retardul mintal de diferit grad de severitate. Modificările electroencefalografice s-au constatat a fi diverse: hipsartimie de tip variat – 17,64 %, activitate de tip „suppresion burst”–5,88%, activitate focală sau multifocală formată din unde ascuțite sau cu vârf-undă lentă – 75 %, activitatea continuă a undelor în timpul somnului lent – 23,5%, încetinirea generalizată sau focală a traseului – 38 %. Manifestări imagistice: Sindromul Aicardi, Lisencefalie, scleroza tuberoasă. Concluzii: Recunoașterea precoce a manifestărilor cognitive asociate la copiii cu EDE prin depistarea modificărilor EEG sugestive ar putea crește șansele implicării timpurii a platformelor de reabilitare neuro-cognitivă, administrarea precoce a unui tratament antiepileptic țintit, dat fiind faptul că ambele dereglări pot fi considerate ca fiind caracteristicile cheie a acestui tip de epilepsie.

Introduction. According to the 2017 revision of the ILAE classification, the term “developmental and epileptic encephalopathy” (DEE) is part of the spectrum of severe epilepsies characterized by early-onset and refractory seizures occurring in the context of an independent cognitive and behavioral developmental disorder, and epilepsy is characterized by a high frequency of seizures and multiple epileptiform abnormalities. The purpose of the study: to identify neuro-cognitive disorders and electroencephalographic manifestations in children diagnosed with DEE, to improve the management of these children. Material and method. The clinical and paraclinical results of 17 children who were diagnosed with DEE were evaluated. Evaluation period – 5 years. Examinations performed: neurophysiological by electroencephalography (EEG), imaging by brain MRI 3T - epilepsy protocol, psychological tests (Raven method, MOCA). Statistical method used: T-test. Obtained results. Among the 17 evaluated children, psychiatric disorders were confirmed in 23.5% of cases, of which mild mental retardation – 11.76%, moderate – 23.5%, severe – 17.64%, as well as psychosis – 11, 76%, autistic spectrum disorders – 5.88% and no cognitive impairment – 5.88% cases. Among the children examined, 88.23% presented a language deficit, and in 94.11% of cases several cognitive functions were involved, both language and psychiatric disorders, as well as mental retardation of varying degrees of severity. The electroencephalographic changes were found to be diverse: hypsarrhythmia of varied type – 17.64%, suppression burst activity – 5.88%, focal or multifocal activity consisting of sharp waves or peak-slow wave – 75% , continuous wave activity during slow sleep –23.5%, generalized or focal path slowing – 38%. Imaging manifestations: Aicardi syndrome, lissencephaly, tuberous sclerosis. Conclusions: The early recognition of the associated cognitive manifestations in children with DEE by detecting suggestive EEG changes could increase the chances of the early involvement of neuro-cognitive rehabilitation platforms, the early administration of a targeted antiepileptic treatment, given the fact that both disorders can be considered as key features of this type of epilepsy.