During our investigation we observed 26 patients with confirmed both by laparoscopy and histology methods Dubin-Johnson syndrome and 108 off-springs with normal blood bilirubin level during a period of 36-38 years. Dubin-Johnson syndrome was inherited by 21 (19.4%) out of 108 off-springs from 5 patients with confirmed diagnosis; from 2 mothers 10 (9.25%) and from 3 fathers-11(10.2%). Among them 13 (12.0%) were males and 8 (7.4%) were females; 13(27.1%) out of 48 off-springs of male gender and 10 (16.7%) out of 60- of female gender. DubinJohnson syndrome could be suspected in patients with long lasting jaundice (hyperbilirubinemy) in case of: relatively satisfactory well being; normal size of liver and spleen; absence of abnormal liver function tests (except of bilirubin); presence of similar long lasting jaundice among close relatives/off-springs. In order to confirm Dubin-Johnson syndrome is needed punction liver biopsy with its histological investigation. For this syndrome is common: a normal histological structure of the liver tissue; a considerable accumulation of lipofuscin and melanin pigments in liver cells cytoplasm; change in color of liver cells and liver surface found out during laparoscopy or laparathomy.

Наблюдению и обследованию (в течение 36-38 лет) подвергались 26 больных подтвержденным (гистологически, лапароскопически и др.) синдромом Дубин-Джонсона и 108 кровных родственников по нисходящей линии с нормальной билирубинемией. Установлено: 1 – доброкачественное течение синдрома; 2 – постепенное усиление интенсивности желтухи с увеличением возраста: в детстве и молодом возрасте преимущественно за счет прямого (связанного) билирубина, в зрелом и пожилом возрасте преимущественно за счет непрямого (свободного) билирубина. Синдром Дубин-Джонсона следует заподозрить у лиц с длительной желтухой (гипербилирубинемией) при: - относительно удовлетворительном общем состояниием; нормальных размерах печени и селезенки; отсуствии отклонений со стороны функциональных биохимических проб печени (за исключением билирубина); наличии подобной длительной желтухи у ближайших кровных родствеников. Для подтверждения диагноза синдром Дубин-Джонсона необходима пункционная биопсия печени с гистологическим исследованием пунктата. Для названного синдрома характерно: нормальная гистологическая структура ткани печени; значительные накопления пигмента (липофусцин, меланин) в цитоплазме гепатоцитов; изменение цвета пунктата печени и поверхности печени, устанавливаемое во время лапароскопии (или лапаротомии).