Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) is a rare chronic progressive lung disease with severe functional impact on the child’s health. This study presents an overview of 10 cases with idiopathic fibrosing alveolitis in children. IFA’s typical features are cough, dyspnea, tachypnea, in some cases, cyanosis, disnutrition. Respiratory function in these children is marked by severe restrictive disorders (FVC – 53,92±7,66%, FEV1 – 54,38±9,3%, IT – 85,5±4,71%) and obstructive disorders (FEF25-75 – 40,78±10,8%, PEF – 49,47±8,9%). Respiratory failure, pulmonary hypertension, heart failure are major complications in these children that determine prognosis and evolution of IFA.

Фиброзирующий идиопатический алвеолит (ФИА) представляет собой редкое хроническое прогрессирующее заболевание легких, но с тяжелыми функциональными изменениями у ребенка. Это исследование представляет анализ 10 случаев ИФА у детей. Типичные особенности ИФА включают кашель. одышку, тахипноэ, в некоторых случаях цианоз, нарушение питания. Дыхательная функция у этих детей характеризуется серезными рестриктивными (FVC – 53,92±7,66%, FEV1 – 54,38±9,3%, IT – 85,5±4,71%) и обструктивными расстройствами (FEF25-75 – 40,78±10,8%, PEF – 49,47±8,9%). Дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, сердечная недостаточность являются серезными осложнениями, которые определяют прогноз и течение ИФА у этих детей.