Fibroza chistică (FC) este mai bine cunoscută pentru ma-nifestările sale pulmonare, dar, adesea, acești bolnavi pre-zintă și probleme intestinale deoarece proteina CFTR este bine exprimată de-a lungul întregului intestin. Axa intes-tin-plămân joacă un rol important în evoluția bolnavilor cu FC întrucât tractul digestiv al acestor bolnavi se colo-nizează cu microorganisme de la nivel oral și respirator prin înghițirea sputei. Manifestările gastro-intestinale și hepato-biliare sunt variate, incluzând afectarea pancrea-sului exocrin, ileusul meconial, sindromul de obstrucție intestinală distală, constipația, boala hepatică, suprapo-pularea bacteriană, inflamația intestinală, toate aceste manifestări afectând calitatea vieții și evoluția pe termen lung. Disbioza este rezultatul alterării microbiomului în ce privește densitatea și diversitatea celulară, a acțiunii antibioticelor, a alterării mediului luminal și a fiziologi-ei intestinului subțire, a acumulării de mucus și mucine, având impact atât asupra manifestărilor intestinale, cât și a celor extraintestinale. Afectarea peristaltismului, a proteinelor antibacteriene, a acidului gastric, fluidelor intestinale și valvei ileo-cecale determină suprapopulare bacteriană (o formă de disbioză intestinală) în intestinul subțire care poate progresa spre distensie abdominală, flatulență, steatoree, scădere ponderală, diaree și anemie macrocitară. În FC, motilitatea gastrică poate fi influența-tă de secreția gastrică totală scăzută ceea ce crește vâsco-zitatea și concentrația electroliților. Durerea abdominală viscerală (insidoasă, sub formă de crampe, însoțită de tulburări autonome ca grețuri, transpirații, înroșirea fe-ței) sau parietală (intensă, bine localizată) este un simp-tom frecvent întâlnit la copiii cu FC. În FC, malabsorbția este severă și debutează precoce. Cauzele sunt multifacto-riale, fiind reprezentate de disfuncția pancreasului endo-crin și ficatului, afectarea metabolismului acizilor biliari și a proceselor de resorbție intestinală. Însă, principala cauză a malabsorbţiei este reprezentată de deficitul de enzime pancreatice. Ileusul meconial este prezent la 10-20% dintre bolnavii cu FC și este cea mai precoce ma-nifestare gastro-intestinală. 3.5% dintre bolnavii cu FC prezintă prolaps rectal, iar 3.6% dintre cei cu prolaps pre-zintă FC. Sindromul de obstrucţie intestinală distală este o complicație a FC care reprezintă o importantă cauză de morbiditate. Este rezultatul acumulării materiilor fecale vâscoase în intestin care se amestecă cu mucusul vâscos, gros, aderând la peretele intestinal, în special în ileusul terminal și cec. Boala celiacă are o prevalență de 2-3 ori mai mare în rândul bolnavilor cu FC decât în populația generală. Combinarea distrucției și secrețiile alterate în pancreas pot determina insuficiență pancreatică. Odată cu creșterea speranței de viaţă, boala hepatică din FC a devenit a treia cauză de morbiditate și mortalitate la acești bolnavi. Mecanismele bolii hepatice nu sunt bine cunos-cute, dar unele mutații ale genei CFTR cum ar fi F508del homozigot cresc riscul de apariţie și severitate a acesteia.