Клинико-диагностические аспекты синдрома Herlyn-Werner-Wunderlich
Închide
Articolul precedent
Articolul urmator
215 2
Ultima descărcare din IBN:
2022-06-05 10:07
SM ISO690:2012
КУЦИТАРЬ, Ирина. Клинико-диагностические аспекты синдрома Herlyn-Werner-Wunderlich. In: Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний XXX Юбилейный международный конгресc c курсом эндоскопии. Ediția 30, 6-9 iunie 2017, Moscova. Moscova, Rusia: «МЕДИ Экспо», 2017, pp. 72-73. ISBN 978-5-906484-36-9.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний
Ediția 30, 2017
Congresul "Новые технологии в диагностике и лечении гинекологических заболеваний"
Moscova, Russia, 6-9 iunie 2017

Клинико-диагностические аспекты синдрома Herlyn-Werner-Wunderlich

Clinical and diagnostic aspects of Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome


Pag. 72-73

Куцитарь Ирина
 
Государственный университет медицины и фармации им. Николая Тестемицану
 
Disponibil în IBN: 17 decembrie 2021



Teza

Актуальность исследования: Синдром Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW) представляет собой редкую сочетанную аномалию женской мочеполовой системы. В основе развития этого синдрома лежат нарушения формирова-ния и дифференцировки парамезонефральных (мюллеровых) и мезонефральных (вольфовых) протоков в периоде эмбрионального разви-тия. Данный синдром включает в себя триаду симптомов – uterus didelphys (удвоение матки и влагалища), обструкцию удвоенного влага-лища и сочетается с ипсилатеральной агене-зией почки. Наиболее распространенными сим-птомами этой аномалии являются: дисменорея в течение первого года после начала менархе, циклические боли в нижней части живота и наличие гематокольпоса. В свою очередь, гематокольпос может сдавливать соседние органы малого таза и вызывать констипацию и/или острую задержку мочи. Своевременная диагностика синдрома HWW остается актуаль-ной проблемой, так как способствует ранней хирургической коррекции данной аномалии и позволяет снизить риск развития таких ослож-нений (пиокольпос, тубо-оварильный абсцесс, бесплодие и развитие эндометриоза).

Цель исследования: изучить клинико-ради-ологические критерии и оценить эффектив-ность ранней диагностики синдрома HWW; проанализировать особенности и распростра-ненность радиологических симптомов HWW.

Материалы и методы обследования: в иссле-дование были включены 15 пациенток с синдро-мом HWW, средний возраст которых составлял – 15.4±0.7лет (95% CI:13.82 – 16.98). Половое созревание по шкале Tanner JM соответство-вало III ст. – 1(6.6%), IV ст. – 5(33.4%) и V ст. – 9(60%) случаев. Индекс массы тела составлял – 21.1±0.6 кг/м2 (95% CI:19.89-22.31). Основные клинические симптомы: жалобы на циклические боли раз-личной интенсивности во время менструации, первичная аменорея и дисменорея, пальпиру-емое образование в нижней части живота. У 9 (60%) пациенток из 15 при физикальном обсле-довании пальпировалось объемное образова-ние в брюшной полости, задержка мочи была ыявлена у 3 пациенток, констипация – у 1 паци-ентки. Длительность симптомов – 15.6±3.9 мес. (от 1 до 53 мес.).

Всем пациенткам в комплексе диагностиче-ских мероприятий проводилась трансабдоми-нальная и трансректальная ультрасонография (УСГ). Для дифференциации типа аномалии матки у 5 пациенток проводилась Магнитно-резонансная томография (МРТ), а Компью-терная томография (КТ) была проведена у 3 пациенток. В сравнение с другими методами обследования, метод МРТ был более информа-тивен в определении контуров и формы матки, структуры влагалищной перегородки, а так же более четко определял сопутствующую пато-логию (эндометриоз и воспалительные про-цессы в малом тазу).

Результаты исследования: Правосторонний синдром HWW выявлен чаще, чем левосторон-ний и составляет соответственно 11 (73.3%) vs. 4 (26.7%), различия статистически достоверны (p=0.0268). Полная окклюзия гемивагины отме-чена в 5 (33.3%) случаях и у 10 (66.7%) выявлена частичная обструкция, частота статистически недостоверна (p>0.05). При проведении УСГ и МРТ были выявлены следующие размеры гема-токольпоса: максимальный – 99.8±12.3 мм (95% CI:73.43-126.2) и минимальный – 64.8±6.6 мм (95% CI:50.70-78.90). По распространенности гематокольпоса все пациентки распределились следующим образом: гематокольпос + гемато-метра – 15/15 (100%) случаев, гематокольпос + гематометра + гематосальпинкс  – 4/15 (26.7%) и гематокольпос + гематометра + гематосаль-пинкс + кровь в брюшной полости – 3/15 (20%). Классический вариант синдрома HWW (uterus didelphys) наблюдался статистически досто-верно (p=0.0001) чаще, чем неклассический (двурогая матка) и составили соответственно 13/15 (86.7%) vs. 2/15 (13.3%). Все пациентки под-верглись хирургической коррекции – вскрытие и дренирование гематокольпоса, субтотальное иссечение вагинальной перегородки; объем эвакуированной крови составил ≈763.3±143.6 мл (от ≈150 мл до ≈1800). Длительность хирур-гического лечения – 34.3±4.8 мин, койко-дни – 4.4±0.3

Заключение: Синдром HWW диагностиру-ется при помощи УСГ, а в сложных случаях МРТ является методом выбора для уточнения диа-гноза. Своевременная диагностика синдрома HWW очень важна для раннего восстановления фертильной функции и профилактики возмож-ных осложнений.



Summary: The HWW syndrome is diagnosed by USG, and in complex cases, MRI is the method of choice for clarifying the diagnosis. Timely diagnosis of HWW syndrome is very important for early recovery of fertility and prevention of pos-sible complications.