Actualități: Malformațiile sistemului nervos central ridică probleme majore în pediatrie și neuropediatrie, datorită difi cultăților în neurodezvoltare, însoțite de retard psihomotor și convulsii. Gravitatea acestora, tradusă prin mortalitate crescută, se estimează ca 40% din decesele în primul an de viață. Scopul studiului: Studiul particularităților clinice și imagistice ale anomaliilor de dezvoltare ale sistemului nervos central și descrierea legăturilor corelative dintre aceste manifestări. Materiale și metode: Au fost selectați 80 (14,8%; 95CI 13,27-16,33) copii cu malformații ale sistemului nervos din cei 540 de copii internați în secțiile de neurologie pediatrică pe perioada anilor 2014-2015. A fost efectuată analiza comparativă a cazurilor înregistrate. Rezultate obținute: Majoritatea anomaliilor de dezvoltare a sistemului nervos (53,8%; 95CI 48,2359,37) au fost depistate în primii trei ani de viață. Formele clinice ale acestora au fost confi rmate în baza investigațiilor prin imagistică cerebrală: tulburări de neuronație și formare a tubului neural (6,3%; 95CI 3,59-9,01), anomalii de inducție ventrală (8,8%; 95CI 5,64-11,96), anomalii de dezvoltare corticală (37,5%; 95CI 32,09-52,46), anomalii asociate cu tulburări ale dezvoltării corticale (20%; 95CI 15,53-24,47), malformații ale cerebelului (6,3%; 95CI 3,59-9,01), anomalii ale trunchiului cerebral (3,8%; 95CI 1,685,42), hidrocefalie congenitală (18,8%; 95CI 14,4423,16). Cele mai frecvente manifestări clinice întâlnite printre anomaliile de dezvoltare a sistemului nervos au fost: retardul în dezvoltarea neuropsihică (92,5%; 95CI 89,56-95,44), hipotonia axială și a membrelor (51,3%; 95CI 45,71-56,89), crize epileptice (36,3%; 95CI 30,93-41,67), hemi/tetraplegie spastică (36,3%; 95CI 30,93-41,67), microcefalie (17,5%; 95CI 13,2521,75), hemianopsie (5%; 95CI 2,56-7,44), ataxie (3,8%; 95CI 1,68-5,92). Manifestările electroencefalografi ce au caracterizat tipul crizelor: generalizate (40%; 95CI 34,52-55,48) sau focalizate (60%; 95CI 54,52-65,48). Concluzii: Malformațiile sistemului nervos se depistează cel mai des în primii trei ani de viață. Manifestările clinice ale acestora se caracterizează printr-o variabilitate mare: frecvent se întâlnesc convulsiile și retardul psihomotor, au consecinţe grave asupra neurodezvoltării și joacă un rol decisiv în performanțele neuropsihologice ale copilului. Imagistica prin rezonanță magnetică reprezintă un examen de elecție în depistarea malformațiilor sistemului nervos, caracterizat frecvent prin următoarele entități: anomalii de dezvoltare corticală, hidrocefalie și anomalii de inducție ventrală, care corelează puternic cu manifestările clinice (rxy=0,89).

Actualities: Central nervous system malformations cause major problems in pediatrics and neuropediatrics, due to diffi culties in neurodevelopment, accompanied by psychomotor retardation and seizures. The severity of the problem may be shown by increased mortality which is estimated at 40% of deaths in the first year of life. The aim of the study: Study of the clinical and imaging particularities of developmental abnormalities of the central nervous system and description of correlative links between them. Materials and methods: They were selected 80 children (14.8% 95CI 13.27 to 16.33) with malformations of the nervous system from 540 children hospitalized in the pediatric neurology departments during the years 2014-2015. A comparative analysis of cases was realized. Results: Most developmental abnormalities of the nervous system (53.8% 95CI 48.23 to 59.37) were detected in the fi rst three years of life. Clinical forms were confi rmed by brain imaging: neurolation disorders and neural tube formation (6.3% 95CI 3.59 to 9.01), ventral induction abnormalities (8.8% 95CI 5 , 64 to 11.96), abnormal cortical development (37.5%; 95CI 32.09 to 52.46) abnormalities associated with disorders of cortical development (20% 95CI 15.53 to 24.47), malformations of the cerebellum (6.3% 95CI 3.59 to 9.01), brainstem abnormalities (3.8% 95CI 1.68 to 5.42), congenital hydrocephalus (18.8% 95CI 14.44 -23.16). Th e most common clinical manifestations encountered among developing nervous system abnormalities were: retard in neuropsychological development (92.5% 95CI 89.56 to 95.44), axial hypotonia and limbs (51.3% 95CI 45, 71 to 56.89), seizures (36.3% 95CI 30.93 to 41.67), hemi / spastic quadriplegia (36.3% 95CI 30.93 to 41.67), microcephaly (17.5 % 95CI 13.25 to 21.75), hemianopsia (5% 95CI 2.56 to 7.44), ataxia (3.8% 95CI 1.68 to 5.92). Electroencephalographic manifestations characterized the type of crisis: generalized (40% 95CI 34.52 to 55.48) or focal (60% 95CI 54.52 to 65.48). Conclusions: The nervous system malformations are detected most frequently in the fi rst three years of life. Clinical manifestations are characterized by a high variability: frequently are involved seizures and psychomotor retardation, also they have serious consequences on neurodevelopment and plays a decisive role in neuropsychological performance of the child. Magnetic resonance imaging is an elective exam in detecting malformations of the nervous system, often characterized by the following entities: abnormal cortical development, hydrocephalus and ventral induction anomalies, which strongly correlates with clinical manifestations (rxy = 0.89).