Scopul lucrării. Aganglionoza colonică totală este o patologie extrem de rară, reprezentând 1% din totalul cazurilor de maladia Hirschsprung, iar corecția chirurgicală până în prezent este o provocare pentru chirurg. Scopul este analiza complicațiilor postoperatorii precoce la pacienții operați pentru aganglionoză colonică totală. Materiale și metode. Actualmente la evidența în Centrul Național Științifico-Practic de Chirurgie Pediatrică "Natalia Gheorghiu" se află 5 copii operați pentru aganglionoză colonică totală. Volumul intervenției chirurgicale a fost colectomia totală cu aplicarea ileorectoanastamozei în diferite modificații (1- procedeul Swenson, 2- procedeul Soave, 2 - procedeul Duhamel). Rezultate. În perioada postoperatorie precoce la toți copiii operați s-a înregistrat prezența dermatitei perianale cu excoriații tegumentare superficiale, care au fost sanate prin tratament local. La 1 pacient s-a apreciat stenoză la nivelul anastamozei ileo-rectale. Complicația rezolvată prin dilatare cu dilatatoare tip Hegar până la restabilirea elasticității și diametrului fiziologic. La 2 pacienți s-au apreciat episoade de enterocolită reziduală postoperatorie. Totodată pacienții cu aganglionoză colonică totală, în perioada postoperatorie precoce se aflau în zona de risc din cauza malnutriției, scaunului frecvent, deficitului ponderal, anemiei și retardării în dezvoltarea generală. Situația era ținută sub control datorită dispensarizării, alimentației parenterale și corecției sindromale a dereglărilor metabolice. Concluzie. Tratamentul aganglionozei colonice totale nu se limitează doar la rezolvarea chirurgicală a afecțiunii malformative congenitale, dar necesită și un program de recuperare funcțională, ce începe recent postoperator, orientat pentru profilaxia și combaterea: ocluziei mecanice, enterocolitei reziduale, constipației disfuncționale, fecalării și incontinenței urinare.

Aim of study. Total colonic aganglionosis is an extremely rare pathology, representing 1% of all cases of Hirschsprung's disease, and surgical correction is still a challenge for the surgeon. The aim is the analysis of early postoperative complications in patients operated for total colonic aganglionosis. Materials and methods. Currently, there are registered 5 children operated on for total colonic aganglionosis in the "Natalia Gheorghiu" National Scientific-Practical Center for Pediatric Surgery. The scope of the surgical intervention was total colectomy with the application of ileorectoanastamosis in different modifications (1- Swenson procedure, 2- Soave procedure, 2 - Duhamel procedure). Results. In the early postoperative period, perianal dermatitis with superficial skin excoriations was recorded in all the operated children, which were cured by local treatment. In 1 patient, stenosis was assessed at the level of the ileo-rectal anastomosis. The complication was resolved by dilation with Hegar dilators until elasticity and physiological diameter were restored. Episodes of postoperative residual enterocolitis were assessed in 2 patients. At the same time, patients with total colonic aganglionosis, in the early postoperative period, were in the risk zone due to malnutrition, frequent stools, weight deficit, anemia and retardation in general development. The situation was kept under control thanks to dispensary, parenteral nutrition and syndromic correction of metabolic disorders. Conclusions. The treatment of total colonic aganglionosis is not only limited to the surgical resolution of the congenital malformation, but also requires a functional rehabilitation program, which begins recently postoperatively and is oriented to the prophylaxis and combating of: mechanical occlusion, residual enterocolitis, dysfunctional constipation, faecal and urinary incontinence.