Introducere. Cardiomiopatia aritmogenă (CMA) este o boală ereditară prezentă printr-o anomalie structurală caracterizată prin substituirea miofibrilelor cu țesut fibroadipos, instabilitate electroconduc-toare a miocardului și moarte subită la tinerii adulți, supuși muncilor intense, fără manifestări clinice premonitorii evidente.
Scopul lucrării. Analiza datelor cu potențial explorator privind diagnosticarea și managementul cardiomiopatiei aritmogene.
Material şi metode. Revistă de literatură.
Rezultate. Clinic în CMA sau depistat: tahicardie ventriculară, sincopă, insuficienţă cardiacă, moarte subită în lipsa disfuncţiei ventriculare evidente clinic. ECG evidențiază unde T negative în afara blocului de ram, lărgirea patologică a QRS-ului, prezența undei epsilon revelatorie de aritmii ventri-culare. Paraclinic se detectă tulburări de contracţie globală sau segmentară conforme cu zonele de displazie şi fracție de ejecție redusă, prezența țesutului adipos al peretelui ventricular și mutaţii patogene. Tratamentul este simptomatologic selectiv: în formele ușoare de CMA se folosesc betablo-cantele; tulburările de ritm ventriculare sunt supuse ablaţiei prin radiofrecvenţă, în sincopă și antece-dente familiale de moarte subită se efectuează implantarea cardiodefibrilatorului. În insuficienţa car-diacă gravă și refractară se efectuează cardiomioplastia, respectiv transplantul de cord.
Concluzii. Perturbarea cardiomiocitară prin apariția de țesut fibroadipos la pacienții cu CMA indică influența majoră a acestora în apariția tulburărilor grave de ritm și conducere cu dezvoltarea insuficienței cardiace ireductibile, ce impun identificarea remediilor adecvate de tratament.

Introduction. Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is an inherited disease characterised by a structural anomaly expressed by substitution of myocardiocytes with fibroadipose tissue, electroconductive anomalies and sudden cardiac death of young people that have a physical hard work without any preventive clinical evidences.
Objective of the study. Study of the findings that will facilitate diagnosis and management of ACM.
Material and methods. Review of scientific data.
Results. We found that clinical expresion of ACM usually include: Ventricular tachycardia, cardiac failure, sudden death without clinical evidence of ventricular injury. ECG usually expres T wave inversion without bundle branch block, enlarged QRS complex, and epsilon-wave that suggest ventri-cular arrhythmias. Paraclinical findings reveal diffuse or segmental contractions abnormalities that coincide with zones of fibroadipose tissue replacement, reduced ejection fraction and pathogen muta-tions. Treatment is symptomatically selective: in mild forms of ACM are used betha-blockers, ventricular tachyarrhythmias are treated by high frequency ablation, patients with sincope and family history of premature sudden death benefit from implantation of cardioverter-defibrilator. The only treatment of refractory heart failure which is last stage of ACM is cardiac transplant.
Conclusions. Myocardial disturbance that occur due to appearance of fibroadipose tissue in patients with ACM indicates its major influence in occurrence of severe rhythm and conductibility disorders with development of refractory heart failure which requires the identification of appropriate treatment remedies.