Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Children Idiopathic pulmonary fibrosis is a chronic and progressive lung disorder of unknown etiology. It is the most common of the idiopathic interstitial lung diseases, but it is relatively rare in population. The most common complaint is progressive dyspnea. Pulmonary function testing reveals a restrictive ventilatory defect with a diminished diffusion capacity. The imagistic examine of the lungs demonstrates fibrotic and cystic areas interspersed with normal lung. No definitive medical treatment is available, although most patients are given prolonged courses of cytotoxic agents, alone or in combination with corticosteroids.

Fibroza pulmonară idiopatică este o maladie pulmonară cronică şi progresivă de etiologie necunoscută. Prezintă cea mai frecventă entitate din afecţiunile pulmonare idiopatice interstiţiale, fiind relativ rară. Tabloul clinic este dominat de dispneea progresivă. Testările funcţiei pulmonare relevă modificări ventilatorii restrictive cu capacitatea de difuzie redusă. Examenul imagistic al plămânilor prezintă modificări fibrozante şi chistice alternate cu sectoare pulmonare normale. Nu este disponibil un tratament medical definitiv, deşi majoritatea pacienţilor urmează cure îndelungate de remedii citotoxice, în monoterapie sau în combinaţie cu corticosteroizi.