Cardiomiopatia dilatativă este o acrdiomiopatie primară caracterizată prin dilatarea ventriculară şi afectarea funcţiei sistolice. Prevalenţa ei în populaţia generală este de 5-8/100 000 pe an, la copii sunt raportate cifre estimative de 0.57 / 100000, cu mortalitate de până la 40% la sugari şi copiii simptomatici în primul an de stabilire a diagnosticului, în absenţa unui tratament medicamentos sau chirurgical. În pofi da succeselor medicinei contemporane, la circa 57% din copiii cu CMD etiologia este necunoscută. Prezentările clinice sunt variate, implică diferite grade de dilatare ventriculară şi disfuncţie sistolică. Ecocardiografi a Doppler este metoda de examinare de elecţie, cu condiţia că aceasta este completă şi pediatric corectă. În prezent, cercetările clinice se axează pe identifi carea genelor nucleare, care interferează cu genomul mitocondrial, permiţând de a dezvolta şi a testa strategii optime de tratament al formelor pediatrice de cardiomiopatie dilatativă.

Dilated cardiomyopathy is a primary cardiomyopathy characterized by ventricular dilation and impaired systolic function. Its prevalence in the general population is 5-8/100 000 per year, in children are reported estimated of 0.57 / 100,000, with up to 40% mortality in infants and symptomatic children in the fi rst year of diagnosis, without medical or surgical treatment. In spite of modern medicine, about 57% of children with DCM etiology is unknown. Clinical presentations are diverse, involving different degrees of ventricular dilatation and systolic dysfunction. Doppler echocardiography is the reference method of examination, provided that it is complete and correct. Currently, clinical research focuses on identifying nuclear genes that interfere with mitochondrial genome, allowing developing and testing optimal treatment strategies of pediatric forms of dilated cardiomyopathy.

Дилатационная кардиомиопатия является первич- ной кардиомиопатией и характеризуется расширением желудочков и нарушением систолической функции. Еe распространенность в общей популяции составляет 5-8/100 000 в год, у детей – 0,57 / 100000, с высокой смертностью, до 40% среди младенцев в первый год установления диагноза без лечения. Несмотря на воз- можности современной медицину, 57% детей с дила- тационной кардиомиопатией этиология неизвестна. Клинические проявления разнообразны, включая раз- личные степени расширения желудочков и систоличе- ской дисфункции. Эхокардиография является основ- ным методом исследования, при условии, что она является полной и педиатрически правильной. В на- стоящее время клинические исследования направлены на выявление генов, митохондриального генома, что позволяет разрабатывать и тестировать оптимальные стратегии лечения детских форм дилатационной кар- диомиопатии.