Болезнь Вильсона представляет собой тяжелое наследственное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением печени, головного мозга и других органов которое в случае неправильного лечения или отсутствия такового приводит к тяжелой инвалидизации и смерти больного. В статье представлены результаты лечения препаратом D-пеницилламин при 3-х основных формах заболе- вания: печеночной, неврологической и смешанной 29 пациентов в течение 5 лет. Результаты оценива- лись по клиническим и лабораторным (специфическим и неспецифическим) методам исследования. Несмотря на тяжелые побочные реакции и трудности, связанные с токсическим действием препарата и непереносимостью его у 25-35% пациентов в начале лечения, в настоящее время он остается стандартом для улучшения качества и продления жизни таким больным.

Wilson’s disease represents a severe hereditary disorder that predominantly affects liver and brain which in case of ineffi cient treatment or its absence leads to severe disabilities and even might be fatal. There are presented the results of treatment by D-penicillamine at 3 basic forms of disease: hepatic, neurologic and mixed. In total 29 patients have been treated for 5 years. Results were estimated by clinical methods and laboratory (specifi c and nonspecifi c) assays. Despite of severe adverse reactions and diffi culties legated with toxic action of the medicine and its intolerance in 25-35 % of patients at the initiation of treatment, it still remains the standard for improvement of life quality and its prolongation in these patients.