Цель: изучить эффекты монотерапии силденафилом на клинико-функциональное состояние молодой пациентки с тяжелой первичной легочной гипертензией (ПЛГ). Методы исследования: наблюдалась молодая пациентка (21 год) с тяжелой формой ПЛГ, осложненной правожелудочковой недостаточностью, функциональный класс 2–3 NYHA. Клинический диагноз ПЛГ подтвержден рентгенографией органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ с Допплер–ЭхоКГ, перфузионной сцинтиграфией легких с Tc99m, катетеризацией правых отделов сердца. Были исключены кардиальные и экстракардиальные причины повышения давления в легочной артерии. Результаты: диастолический диаметр правого желудочка (ПЖ) составил 3,3 см, толщина передней стенки ПЖ – 9 мм, систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) – 110 мм рт.ст. (среднее ДЛА – 76,0 мм рт.ст.), сатурация крови ПЖ кислородом – 50,2%, общее легочное сосудистое сопротивление (ОЛС) – 950,7 дин•сек•см-5 (систолическое и диастолическое АД было соответственно 90 и 64 мм рт.ст.), фракция выброса левого желудочка – 48%. Селективный ингибитор фосфодиэстеразы силденафил назначался в дозе 50 мг в сутки, с поэтапным увеличением дозы препарата в течение 4 месяцев. Выбор силденафила был обоснован его малой токсичностью и наличием хронического гепатита у пациентки. Анализ величин СДЛА, среднего ДЛА, ОЛС и трикуспидальной регургитации не выявил достоверной положительной динамики ни по одному из показателей. После трехнедельного комплексного лечения вазопростаном, верапамилом и валсартаном отмечено улучшение гемодинамики, NYHA класса, уменьшение одышки и снижение СДЛА на 17,5%. Заключение: неэффективность монотерапии силденафилом первичной легочной гипертензии может быть связана с рефрактерностью к терапии селективными ингибиторами фосфодиэстеразы.