Caz familial de patologie cristaliniană
Закрыть
Articolul precedent
Articolul urmator
102 0
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
617.741-001.6-056.7-089 (1)
Mедицинские науки (11477)
SM ISO690:2012
BUCINSCAIA, Larisa, POPOV, Elena, PAPANAGA, Marina, CORDUNEANU, Angela. Caz familial de patologie cristaliniană. In: Afecțiuni oculare: abord multidisciplinar, tehnologii moderne de diagnostic și tratament, tendințe, 22-23 septembrie 2023, Chişinău. Chişinău: Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie ”Nicolae Testemițanu, 2023, p. 48.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Afecțiuni oculare: abord multidisciplinar, tehnologii moderne de diagnostic și tratament, tendințe 2023
Conferința "Afecțiuni oculare: abord multidisciplinar, tehnologii moderne de diagnostic și tratament, tendințe"
Chişinău, Moldova, 22-23 septembrie 2023

Caz familial de patologie cristaliniană

CZU: 617.741-001.6-056.7-089

Pag. 48-48

Bucinscaia Larisa1, Popov Elena1, Papanaga Marina1, Corduneanu Angela12
 
1 IMSP Spitalul Clinic Republican „Timofei Moșneaga”,
2 Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
 
 
Disponibil în IBN: 9 februarie 2024


Rezumat

Introducere. Sindromul Weill-Marchesani (SWM) este o tulburare a țesutului conjunctiv caracterizată prin anomalii ale cristalinului, statură mică, brahidactilie, rigiditate articulară și defecte cardiovasculare. Problemele oculare, de obicei diagnosticate în copilărie, includ microsferofakia, miopia secundară formei anormale a cristalinului, ectopia lentis și glaucom, care poate duce la orbire. Înălțimea bărbaților adulți este de 142-169 cm; înălțimea femelelor adulte este de 130-157 cm. Scopul lucrării. Evidenţierea manifestărilor clinice și particularităților de tratament al sindromului Weill-Marchesani. Material şi metode. S-a evaluat cazul la 2 paciente, rude de gradul I (mamă, fiică) cu prezența scăderii progresive a funcțiilor vizuale, care au fost examinate și supuse tratamentului chirurgical în cadrul secției Oftalmologie a Spitalului Clinic Republican “Timofei Moșneagă”. Rezultate. La toți pacienții, în copilărie a apărut scăderea progresivă a acuității vizuale la OU. La examen obiectiv la fiică s-a observat bloc pupilar, iris bombe, sinechii anterioare, glaucom secundar și pseudofachie la ochiul drept și subluxație a pseudofakului în corpul vitros la ochiul stâng. S-a efectuat laser iridotomie și sinechioliză anterioară la ochiul drept. PIO a fost în scădere. După aceea s-a efectuat repoziționarea pseudofakului cu fixare sclerală la ochiul stâng. La mama am diagnosticat subluxatie inferioara a cristalinelor la ambii ochi. S-a efectuat tratament chirurgical la ambii ochi – extragerea cristalinului cu implant de pseudofak cu fixare sclerală. La ambele paciente au fost prezente statură mică, brahicefalie şi brahidactilie. La mama a fost prezentă rigiditate în articulația cotului și a articulațiilor interfalangiene. Concluzii. Examinarea amănunțită și frecventă este cheia deciziilor corecte în tratamentul pacienţilor cu sindromul Weill-Marchesani. Luxația cristalinului poate fi tratată chirurgical cu rezultate functionale bune. PIO trebuie să fie examinată în mod regulat pentru a diagnostica precoce glaucomul și inițierea tratamentului.