Introducere. Anomaliile congenitale ale sistemului renourinar (CAKUT) includ un spectru larg de anomalii structurale, funcționale și de localizare a rinichilor și tractului urinar. Evoluția CAKUT este diversă, de la prezența asimptomatică până la tablou clinic de insuficiență renală cu prognostic rezervat. Scopul. Evaluarea aspectelor clinice ale CAKUT și a complicațiilor care se asociază în timp prin descrierea unui caz clinic. Material și metode. Copil de sex feminin, cu vârstă de 6 luni, internat în secția de Nefrologie a IMSP Institutul Mamei și Copilului, suspect la o malformație congenitală a sistemului reno-urinar, depistată ocazional la examen ecografic efectuat postnatal. Rezultate. Acuze la internare la adaos ponderal dificil, cu o greutate de 6200 g (p7, -1.45z) asociat cu sindrom febril în lipsa semnelor catarale. Anamneza antenatală, postnatală și cea eredocolaterală fără particularități. La examenul obiectiv se atestă paliditatea tegumentelor, edeme periorbitale, stigme de disembriogeneză nu s-au detectat. Examenul paraclinic de laborator a relevat anemie (Hb - 107 g/l), hipoproteinemie (50,7 g/l), ureea și creatinina serică fără modificări. Examenul sumar al urinei a identificat leucociturie 20-25 c/v, cristale de urați. Urocultura a stabilit creșterea germenilor patogeni, ca Klebsiella pneumoniae și Enterobacter aerogenes 106. Cistografia micțională a indicat reflux vezico-ureteral mixt bilateral, gradul I pe dreapta, gradul II pe stânga. Urografia intravenoasă a fost examinarea de elecție care a confirmat anomalii multiple de dezvoltare a sistemului reno-urinar: distopia pelvină a rinichiului drept, hipoplazia rinichiului drept, scurtarea ureterului drept. Tactica terapeutică a inclus sanarea infecției a tractului urinar prin administrarea preparatelor antibacteriene și uroseptice, corecția anemiei, crearea regimului hidric, alimentar și igienic corespunzător. Concluzii. CAKUT diagnosticate în perioada postnatală în mare parte se însoțesc cu infecții ale tractului urinar (ITU), refluxul vezico-ureteral, litiaza reno-urinară, până la lezarea funcției renale. Copiii de vârstă mică de obicei nu prezintă semne specifice pentru o ITU, ceea ce creează dificultăți în stabilirea diagnosticului. Febra neexplicată la copii de vârstă fragedă necesită evaluarea minuțioasă a sistemului reno-urinar, fiind frecvent ca unicul semn al ITU.