Encefalomielita diseminată acută (ADEM) face parte din bolile rare și este o afecțiune acută inflamatorie demielinizantă a sistemului nervos central, de etiologie postinfecțioasă sau postvaccinală, deseori asociată cu simptome neurologice multifocale și invaliditate. Cu toate că are o evoluție monofazică, recidivele pot apărea între 5% și 25% din cazuri. Aspectele fiziopatologice implică un răspuns autoimun tranzitoriu îndreptat spre mielină sau alți autoantigeni. Din punct de vedere histologic, ADEM se caracterizează prin demielinizare perivenoasă și infiltrarea spațiilor peretelui vascular și perivascular cu limfocite, celule plasmatice și monocyte; este o tulburare întâlnită de obicei la copii sau adolescenți și se caracterizează prin deficiențe neurologice multifocale cu debut rapid. Cele mai frecvente infecții asociate cu ADEM sunt cele virale, cum este: rujeola, rubeola, gripa, infecția cu virusul Epstein Bar, HIV, herpes, virusul citomegaloviral și virusul West Nile, dar și bacteriene: streptococul din grupul A hemolitic, micoplasma pneumonie, Chlamidia, Ricketsia și leptospira. Debutul bolii poate fi brusc sau manifestările clinice se pot dezvolta în câteva zile. O stare prodromală poate preceda simptomele neurologice, care se dezvoltă în 3-6 săptămâni ca urmare a unui eveniment infecțios suportat anterior. Prezentarea clinică este variabilă, adesea cu simptome polimorfe, printre care cităm: starea mentală modificată, disfuncția piramidală, ataxia cerebeloasă, sindroame cerebrale, convulsii focale sau generalizate (în special la copiii mici), nevrita optică, mielita și rareori mieloradiculopatia și sindroamele extrapiramidale. Forma clinică a bolii corelează cu tipul infecției suportate, spre exemplu: ataxia cerebeloasă se întâlnește după infecția cu varicelă, mielită – după oreion, debutul exploziv cu convulsii și disfuncție piramidală – după rubeolă, etc. La fel, forma encefalică se întâlnește mai des la copiii de vârstă mică, iar leucoencefalita hemoragică acută sau acută necrotizantă tip Hurst, reprezintă o formă supraacută, fulminantă de demielinizare postinfecțioasă, care apare de obicei după gripă. Formele recidivante pot fi împărțite în două categorii: (1) recurente, cazul în care boala reapare cel puțin la 2 luni după debutul ei, leziunile afectând aceeași regiune care a fost implicată în primul episod (80%) și (2) “multifazică” – cazul în care leziunile prezintă o diseminare în spațiu și timp (20%). Recidivele deseori implică sectorul medular, pot fi mult mai severe decât primul episod și apar la 6-18 luni după debut. Diagnosticul poate fi confirmat în baza datelor anamnestice (boala virală prodromală), clinice (debut brusc, afectarea sistemului nervos central), asociate cu date paraclinice (RMN cerebral şi medular – leziuni demielinizante multiple la diferite niveluri și de variate dimensiuni). Raportăm cazul unei fetițe de 10 luni cu ADEM, care inițial a început cu o infecție virală neprecizată, ulterior a evaluat cu manifestări neuropsihiatrice, iar mai târziu a dezvoltat un deficit neurologic sever, exprimat prin tetraplegie spastică, tulburări de coordonare, deficit vizual și cognitiv, la fel au fost înregistrate imagistic anomalii demielinizante multiple cerebelare și cerebrale sugestive pentru boală. Boala s-a stabilizat după terapia cu corticosteroizi și imunoglobulină intravenoasă, dar a recidivat peste o lună, cu agravarea statutului neurologic și datelor imagistice. În prezent urmează în continuare tratamentul în clinica noastră prin cure de cortico- și imunoterapie. Starea prezentă este stabilă. Concluzii. Cu toate că EDEM este considerată o afecțiune monofazică, uneori, în special la copii, evoluează cu forme recidivante, asociate cu un prognostic rezervat atât în ceea ce privește rezultatul funcțional, cât și din punct de vedere al riscului de recidivă. Diagnosticul poate fi confirmat în baza antecedentelor, aspectelor clinice și tabloului imagistic. Tratamentul este dificil, iar prognosticul neurologic rezervat.

Acute disseminated en*c*e*phalomyelitis (ADEM) is part of rare diseases, and it is an acute inflammatory demyelination disorder of central nervous system, caused by infection or immunization, often associated with multifocal neurological symptoms and disability. Although it has a monophasic evolution, relapses can occur in between 5% and 25% of cases. The pathophysiology involves transient autoimmune response directed at myelin or other self-antigens. Histologically, ADEM is characterized by perivenous demyelination and infiltration of vessels’ wall and perivascular spaces by lymphocytes, plasma cells, and monocytes. This pathology occurs most often in children or adolescents and characterized by multifocal neurologic deficits of rapid onset. The most common infections associated with ADEM are viral, such as: measles, rubella, influenza, Epstein-Barr visus, HIV, herpes, cytomegalusvirus and West Nile virus, but also bacterial: group A hemolytic streptococcus, mycoplasma pneumonia, Chlamydia, Rickettesia and leptospira. The onset of the disease can be abrupt or clinical manifestations may develop over a period of several days. A prodromal state may precede the neurologic symptoms, which develops in 3-6 weeks following an infectious event. The clinical presentation is variable, often with polymorphic symptoms, including altered mental status, pyramidal dysfunction, cerebellar ataxia, brainstem syndromes, focal or generalized seizures, especially in young children, optic neuritis, myelitis, and rarely myeloradiculopathy and extrapyramidal syndromes. The clinical form of the disease correlates with the type of infection involved, for example: cerebellar ataxia often preceded by varicella infection, myelitis after mumps, abrupt onset with seizures and pyramidal dysfunction after rubella, etc. Encephalic form occurs more often in younger children, and acute hemorrhagic leukoencephalitis and acute necrotizing of type Hurst represent the hyperacute, fulminant form of postinfectious demyelination, which usually occurs after the flu. The relapsing forms can be subdivided into two categories: (1) recurrent, if the disease reoccurs at least 2 months after its onset, the lesions injuries affecting the same region that was involved in the first episode (80%), and (2) multiphasic – if the lesions present a dissemination in space and time (20%). Recurring often involves the medullary, can be much more severe than the first episode and occur 6–18 months after the onset. Diagnosis can be confirmed based on history (predominant viral disease), on clinical data (sudden onset, disorder of the central nervous system) associated with on paraclinic data, i. e., brain and medullar MRI – multiple demyelinating lesions at different levels and sizes. We report a case of ADEM in a 10 months old girl, which initial started with an undetermined viral infection, then evaluated VINERI 21 SEPTEMBRIE 2018 / FRIDAY, THE 21st OF SEPTEMBER 2018 with neuropsychiatric manifestations, and later developed a severe neurological deficit, e xpressed b y spastic tetraplegia, coordination disorders, visual and cognitive deficits, so were recorded multiple cerebelar and cerebral demyelinating abnormalities, suggestive of disease. The d isease s tabilized a fter c orticosteroid and intravenous immunoglobulin therapy, but he relapsed over a month, with worsening of neurological status and imaging data. Presently the state is stable. At present, we continue use in our practice the therapy with cortico-and immunotherapy. Conclusions. Although ADEM is considered a monophasic disorder, sometimes, especially in the children, develops relapsing forms, associated with a prognosis that is reserved both for the functional outcome, as well as from the risk of relapse. Diagnosis can be confirmed based on history, clinical aspects, and imaging. Treatment is difficult, and neurological prognosis reserved.