Introducere: Leiomiosarcoamele retroperitoneale sunt printre cele mai rar diagnosticate tumori, cu un prognostic frecvent nefavorabil din cauza dezvoltării imprevizibile și agresivității acestora. Din aceasta cauza, tratamentul chirurgical al acestor tumori este nestandardizat si, de cele mai multe ori, complex, implicând rezecții multi-organ. Prezentare de caz: Prezentăm cazul unei paciente de 44 de ani care s-a prezentat pentru dureri abdominale, iind diagnosticată imagistic cu o formațiune tumorală retroperitoneală de 6 cm localizată inter-aortico-cav, inferior de venele renale, și cu o biopsie ecoendoscopică pozitivă pentru leiomiosarcom. Intraoperator se constată invazia circumferențiala a VCI de către procesul tumoral, ceea ce a impus o rezecția tumorii țn bloc cu rezecție segmentară de VCI, cu repararea defectului printr-o proteză alloplastică. Evoluție postoperatorie a decurs fără complicații. Concluzii: Leiomiosarcoamele retroperitoneale pot invada structuri vasculare vitale (aorta, VCI), fapt ce poate impune necesitatea unor rezecții radicale însoțite de reconstrucții vasculare complexe. Aceste tumori reprezintă adevarate provocări chirurgicale pentru atingerea unor rezectii R0, în special la pacienții tineri.

Background: Retroperitoneal leiomyosarcomas are some of the rarest type of tumours diagnosed with prognosis usually very unfavourable because of their aggressive and unpredictable development. Consequently, surgical treatment of such tumours is unstandardized and, often, very complex, including multiple organ resections. Case presentation: We present the case of a 44-year-old female patient referred to our hospital for abdominal pain and diagnosed with a 6 cm retroperitoneal tumour located between the aorta and the IVC, just inferior to the renal veins, with a positive histology for leiomyosarcoma. Surgical exploration revealed cvasi-circumferential (circumferential encasement) involvement of the IVC, which entailed resection of the tumour and segmental resection of the IVC with prosthetic repair of the IVC defect. Postoperative course was uneventful. Conclusions: Retroperitoneal leiomyosarcomas can invade vital vascular structures (aorta, IVC) which may call for radical resections and complex vascular reconstructions. These tumours are true surgical challenges on the path to radical R0 resections, especially in young patients