Primary biliary cholangitis (PBC) is a chronic, autoimmune, slowly progressive liver disease, characterized by the presence of antimitochondrial antibodies (AMA), cholestatic syndrome, and histological lesions of the interlobular bile ducts, with the potential progression to liver fibrosis and cirrhosis. AMA or AMA-M2 are specific markers for diagnosis of PBC, detected in about 90 % of patients. Antinuclear antibodies (ANA) specific for primary biliary cholangitis, anti-sp100 or anti-gp210 subtypes, can be used as markers of PBC diagnosis in case of patients with negative AMA. In addition to being specific for diagnosis of PBC, the presence of anti-gp210 was associated with more severe forms, rapid progression and poor prognosis of the disease. The first therapeutic option for PBC is considered ursodeoxycholic acid (UDCA), and for patients with a suboptimal response, it is recommended second-line treatment with obeticholic acid. 8-10 % of patients with PBC may have overlap syndrome with autoimmune hepatitis (AIH), which occurs with biochemical, serological and/or histological features of AIH in patients with cholestatic manifestations of PBC. „Paris Criteria” help to identify patients with PBC/AIH overlap syndrome. The article also examines a clinical case of PBC, AMA negative, which required additional investigations for evaluation, diagnostic discussion and current management of overlap syndrome associating PBC and autoimmune hepatitis.

Colangita biliară primară (CBP), o afecţiune hepatică cronică, autoimună, lent progresivă, se caracterizează prin prezența anticorpilor antimitocondriali (AMA), sindrom colestatic și leziuni ale ductelor biliare interlobulare, cu potențial de progresie ulterioară la a fibrozei şi cirozei hepatice. Anticorpii AMA, sau AMA-M2, constituie markerii specifici pentru CPB, depistați la circa 90 % dintre pacienți. Pentru cazurile cu AMA negativi, drept markeri ai CPB pot fi utilizați anticorpii antinucleari (ANA) proprii colangitei biliare primare, subtipurile anti-sp100 sau anti-gp210. Pe lângă faptul că sunt specifici pentru CBP, prezența anti-gp210 a fost asociată cu forme mai severe, cu progresie rapidă și prognostic nefavorabil al bolii. Opțiunea terapeutică pentru colangita biliară primară este acidul ursodeoxicolic (UDCA), iar pentru pacienții cu răspuns suboptimal se recomandă de luat în considerare linia a doua de tratament cu acidul obeticolic. Dintre pacienții cu colangita biliară primară, 8-10 % pot prezenta sindrom de suprapunere sau overlap cu hepatita autoimună (HAI), care se manifestă prin particularități biochimice, serologice și/sau histologice ale HAI la pacienții cu manifestări colestatice de CBP. „Criteriile Paris” au fost propuse pentru identificarea pacienților cu sindrom de suprapunere CBP/ HAI. În lucrare este analizat un caz clinic de CBP, AMA negativ, care a necesitat investigații adiționale pentru evaluare, discutarea diagnosticului și managementul actual al sindromului de overlap care asociază CBP și hepatita autoimună.