Background. Respiratory diseases are common among patients with primary immunodeficiencies (PIDs) being most often the first sign of address to the doctor. Due to the large surface area of the respiratory system, respiratory manifestations can be varied making up the first cause of morbidity in PIDs, detection and management of these are critical for optimal management. Objective of the study. To evaluate the respiratory manifestations of PIDs pediatric patients. Material and Methods. Were evaluated 14 children with PID and bronchopulmonary impairment (6 – humoral PID, 7 – combined PID, 1 – cellular PID). They were assessed by determining serum IgA, IgM, IgG, IgE, lymphocyte immunophenotyping, pulmonary Rx and CT, Rx and CT of the sinuses, bacteriology, and microscopy of pharyngeal exudate and sputum, ENT consult. Results. The first reason for addressing were respiratory infections in all patients. However, before or after the diagnosis was established, 38.4% of the group had chronic sinusitis (80%-humoral PID, 20%-combined PID) and suppurated otitis media (50% of patients with PAD). The cause of frequent hospitalization was pneumonia, often complicated with atelectasis (3 patients), empyema (2 children with PAD and 1 child with combined PID) and destructive pneumonia (2 patients). Frequent respiratory infections have led to the formation of chronic complications such as bronchiectasis (in 3 patients with PAD and 1 with combined PID), fibroatelectasis and bronchial deformities (66.67%:95% CI, 22.28-95.67). Conclusion. Early identification of manifestations is a basic thing in primary immunodeficiencies. Early initiation of substitution treatment can ensure a better quality of life by reducing the number of infections and delaying complications.

Introducere. Afectarea respiratorie este frecventă în rândul pacienților cu imunodeficiențe primare (IDP) fiind primul semn de adresare la medic. Suprafața mare a sistemului respirator conduce la manifestările respiratorii variate, constituind prima cauză de morbiditate în IDP. Detectarea și managementul acestora este esențială pentru optimizarea calității vieții acestor pacienți. Scopul lucrării. Evaluarea afectării respiratorii la pacienții pediatrici cu IDP. Material și Metode. 14 copii cu imunodeficiențe primare și manifestări bronhopulmonare (6 – IDP umoral (PAD), 7 – IDP combinat, 1 – IDP celular) au fost evaluați clinic și paraclinic prin determinarea IgA, IgM, IgG, IgE serice, imunofenotipare limfocitară, Rx și CT pulmonar, Rx și CT a sinusurilor, bacteriologia și microscopia exsudatului faringian și sputei, consult ORL. Rezultate. Primul motiv de adresare au fost infecțiile pentru toți pacienții. Frecvent în rândul pacienților a fost stabilit diagnosticul de sinuzită cronică - 38,4% (80% - IDP umorală, 20% - IDP combinată) și otită medie supurată (50% dintre pacienții cu PAD). Cauza spitalizării frecvente a fost pneumonia, adesea complicată cu atelectazie (3 pacienți), empiem (2 copii cu PAD și 1 copil cu IDP combinată) și pneumonia distructivă (2 pacienți). Infecțiile respiratorii frecvente au dus la formarea de complicații cronice precum bronșectazii (la 3 pacienți cu PAD și 1 cu IDP combinată), fibroatelectazie și deformări bronșice (66,67%:95% CI,22,28-95,67). Concluzie. Frecvența înaltă a manifestărilor respiratorii în IDP impune identificarea precoce a acestora. Inițierea timpurie a tratamentului de substituție poate asigura o calitate mai bună a vieții prin reducerea numărului de infecții și întârzierea complicațiilor.