Background. Primary immunodeficiency disorders (PIDs) are caused by quantitative or qualitative defects of the immune system. Respiratory diseases are the initial and main manifestation and the common complication in most cases of PIDs. Objective of the study. evaluation of the pulmonary complications in children with primary immunodeficiency disorders. Material and Method. were evaluated medical records of 13 children with primary immunodeficiencies. The patients were divided accordind to the type of PID (6 with antibody deficiency and 7 with combined immunodeficiencies). Data was analysed using descriptive statistics, with a 95% confidence interval. Results. The common manifestations in all patients were bronchitis and pneumonia which were already complicated at the time of diagnosis or later with: atelectasis 33.3%:95%CI,4.3-77.7; bronchiectasis 50%:95%CI,11.888.1; lung destruction 16.7%; empyema 33.3%; fibroatelectasis 66.6%:95%CI,22.2-95.6 in children with antibody deficiency. In children with combined immunodeficiency have been recorded atelectasis 14.2%:95%CI,0.3-57.8; bronchiectasis 14.2%; lung destruction 14.2%; empyema 14.2%. ENT manifestations predominated in antibody deficiency group: otitis 33.3%; sinustis 66.7%. Conclusion. Respiratory system complications are common in primary immunodeficiencies, with the predominance of severe, destructive complications in children with antibody deficiency.

Introducere. Imunodeficiențele primare (IDP) sunt maladii heterogene, cauzate de defecte cantitative sau calitative ale componentelor sistemului imun. Afectarea sistemului respirator în majoritatea cazurilor de IDP este prima și principala manifestare asociată frecvent cu complicații din partea acestui sistem. Scopul lucrării. Evaluarea complicațiilor sistemului respirator la copiii cu imunodeficiențe primare. Material și Metode. Au fost evaluate cartelele medicale ale 13 copii cu imunodeficiențe primare. Pacienții au fost împărțiți în funcție de tipul de IDP (6 cu deficit de anticorpi și 7 cu imunodeficiențe combinate). Datele au fost analizate folosind statistica descriptivă, calcularea intervalului de încredere de 95%. Rezultate. Toți pacienții cu IDP au prezentat episoade repetate de bronșite și pneumonii, care erau deja complicate la momentul diagnosticării sau ulterior cu: atelectazie 33,3%:IC95%, 4,3-77,7; bronșiectazie 50%:IC95%, 11,8-88,1; pneumonie distructivă 16,7%; empiem 33,3%; fibroatelectazie 66,6%:IC95%, 22,2-95,6 în grupul de copii cu IDP prin deficit de anticorp. La copiii cu IDP combinate au fost înregistrate atelectazii 14,2%:IC95%, 0,3-57,7; bronșiectazii 14,2%; pneumonii destructive 14,2%; empiem 14,2%. Manifestările ORL au predominat în grupul IDP prin deficit de anticorpi: otite 33,3%; sinusite 66,7%. Concluzii. Complicațiile sistemului respirator sunt frecvente în imunodeficiențele primare la copii, IDP prin deficit de anticorpi fiind preponderent asociate cu procese distructive, ireversibile, cu evoluție severă.