Background. Congenital chylothorax (CC) that is defined as the accumulation of lymphatic fluid in the plural cavity, and is a rare neonatal disorder. It represents the most common cause of pleural effusion in fetuses and newborns. Objective of the study. The study aimed to perform a systematic review of congenital chylothorax. Material and Methods. Comprehensive research was performed by searching in PubMed, using the MeSH terms “congenital” and ”chylothorax”. Results. A total were included articles published during the years 2015-2020. Congenital chylothorax is rare disease with etiology is unknown in most of the cases but it can be associated with genetic conditions and different syndromes. It usually appears before birth, both as an isolated disorder or in association with hydrops fetalis, negatively affecting the subsequent neonatal outcome. The heterogeneous clinical presentation of CC renders the diagnostic and therapeutic approach difficult to standardize. A adequate visualization of the lymphatic system is complex, especially in small neonates. Both medical and surgical therapeutic strategies are available to treat this condition. Conclusion. Early diagnosis and intervention in the prenatal period favor improved postnatal outcome. Postnatal management includes drainage of the pleural fluid, dieta, drug therapy, and rarely surgery. Outcome of the condition depends on the underlying genetic condition and associated malformations.

Introducere. Chilotoraxul congenital (CC) este definit drept acumularea de lichid limfatic în cavitatea pleurală și reprezintă o afecțiune neonatală rară. Este cea mai frecventă cauză de revărsare pleurală la feți și la nou-născuți. Scopul lucrării. Scopul lucrării reprezintă revizuirea sistematică a datelor existente a chilotoraxului congenital. Material și metode. Cercetări exhaustive au fost efectuate prin căutarea în PubMed, folosind termenii MeSH „nou-născut” și „ chilotorax ”. Rezultate. În studiu au fost incluse articole publicate în anii 2015-2020. Chilotoraxul congenital reprezintă o boală rară, cu etiologie necunoscută în majoritatea cazurilor, dar poate fi asociat cu afecțiuni genetice și sindroame diferite. Apare de obicei înainte de naștere atât ca o afecțiune izolată, cât și în combinație cu hidrops fetalis, afectând negativ rezultatul neonatal ulterior. Tabloul clinic eterogen a CC face ca abordarea diagnostică și terapeutică să fie greu de standardizat. Vizualizarea inadecvată a sistemului limfatic este dificilă, mai ales la nou-născuții mici. Ambele strategii terapeutice medicale și chirurgicale sunt disponibile pentru a trata această afecțiune. Concluzii. Diagnosticul precoce și intervenția în perioada prenatală contribuie la îmbunătățirea rezultatului postnatal, iar postnatal include drenarea pleurală, terapie medicamentoasă, mai rar, intervenții chirurgicale. Evoluția CC depinde de starea genetică care stă la bază și malformațiile asociate.