Actuality: Primary immunodefi ciency is a heterogeneous group of genetic disorders of immune system. Main clinical manifestation are recurrent and chronic infections of the respiratory system in combination with autoimmunity, lymphoproliferative disorders and malignancies. Since respiratory disturbances are a signifi cant cause of morbidity and the leading cause of death (30-65%) in children and adults with PID. The etiological spectrum involved in respiratory system infections is varied with a specifi city depending on defect in immunity. The treatment requires precision, being targeted against the pathogen involved, in combination with the substitution treatment, which is an essential element in the management of the disease that determines the prognosis. Material and methods. This article presents the clinical and exploratory results of 11 children diagnosed with primary immunodefi ciency. To determine the microorganisms involved in the etiology were used: bacteriological examination of sputum and pharyngeal secretions, examination of pharyngeal smear, microscopic examination of pharyngeal secretion, as well as some serological tests. Results. We evaluated 11 patients, 4 of them with humoral immunodefi ciency, 1 patient with cellular immunodefi ciency and 6 with combined immunodefi ciency. All patients presented with respiratory infections. Diff erent methods of diagnosis were used in patients to determine etiology, that was mixed in most cases, like bacteria, viruses and fungi. The leading place is held by the bacterial etiology of 58.9%, followed by fungal association 29.4% and viral 11.7%. As a result of the bacteriological examination, both G + and G- germs were determined. One of the patients with Wiskot Aldrich syndrome was diagnosed with Pneumocistisjiroveci infection after the microscopic examination of the pharyngeal secretions. In all patients in the study, was detected Candida albicans and CMV infectionsin 2 of the patients Conclusion: Primary immunodefi ciency in children evolves with severe respiratory infections, with mixed and resistant etiology and opportunistic germs, which causes major risk of death.

Актуальность. Первичный иммунодефицит представляет собой гетерогенную группу генетических нарушений иммунной системы. Основным клиническим проявлением являются рецидивирующие и хронические инфекции дыхательной системы в сочетании с аутоиммунностью, лимфопролиферативными нарушениями и злокачественными новообразованиями. Поскольку респираторные нарушения являются важной причиной заболеваемости и главной причиной смерти (30-65%) у детей и взрослых с ПИД. Этиологический спектр, связанный с инфекциями дыхательной системы, варьируется со спецификой, зависящей от дефекта иммунитета. Лечение требует точности, направленной против возбудителя, в сочетании с заместительной терапией, которая является важным элементом в управлении заболеванием, которое определяет прогноз. Материалы и методы. В этой статье представлены клинические и исследовательские результаты 11 детей с диагнозом первичный иммунодефицит. Для определения микроорганизмов, участвующих в этиологии, использовались: бактериологическое исследование мокроты и глоточных секретов, исследование глоточного мазка, микроскопическое исследование секреции глотки, а также некоторые серологические тесты. Результаты. Мы оценили 11 пациентов, 4 из которых с гуморальным иммунодефицитом, 1 пациент с клеточным иммунодефицитом и 6 с комбинированным иммунодефицитом. У всех пациентов были респираторные инфекции. Различные методы диагностики были использованы у пациентов для определения этиологии, которые в большинстве случаев были смешаны, бактерии, вирусы и грибы. Ведущее место занимает бактериальная этиология 58,9%, а грибковая ассоциация - 29,4%, а вирусная - 11,7%. В результате бактериологического исследования были определены как G +, так и G-микробы. Один из пациентов с синдромом Вискота Олдрича был диагностирован с инфекцией Pneumocistis jiroveci после микроскопического исследования секреции глотки. У всех пациентов в исследовании были обнаружены Candida albicans и CMV-инфекции у 2 пациентов.