Sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) prezintă o anomalie congenitală multifactorială a ducturilor Mülleriene care se caracterizează prin: (a) agenezia a 2/3 superioare a vaginului, în combinaţie cu anomalia uterului (de la rudimente uterine cavitare/necavitare, până la lipsa totală a uterului); (b) ovare şi trompe uterine normal dezvoltate şi funcţionale; (c) caracteristici sexuale secundare normale şi cariotip feminin (46, ХХ). Material şi metode. Prezentarea cazului clinic propriu. În literatura de specialitate sunt descrise doar cazuri clinice unice. Rezultate. Este prezentat cazul unei adolescente de 14 ani cu sindromul Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, diagnosticată cu disgerminom ovarian şi revista literaturii la acest subiect. Concluzii. Tumorile ovariene în sindromul MRKH se referă la o patologie ginecologică destul de rar întâlnită şi trebuie să fie luate în consideraţie în diagnosticul diferenţial al formaţiunilor de volum ale cavităţii abdominale în cazul aceastei malformaţii

Introduction. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH) presents a multifactorial congenital abnormality of Müllerian’s ducts characterized by: (a) agenesia of the 2/3 superior part of vagina in combination with uterine anomaly (from cavitary/noncavitary uterine rudiments to the total lack forof uterus); (b) normally developed and functional ovaries and fallopian tubes; (c) normal secondary sexual characteristics and female karyotype (46, XX). Material and methods. Presenting your own clinical case. Only unique clinical cases are described in the specialty literature. Results. Is presented the case of a 14-year-old teenager with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, diagnosed with ovarian disgerminoma and the literature review on this subject. Conclusions. Ovarian tumours in MRKH syndrome refer to a rather rarely encountered gynecological pathology and should be considered in the differential diagnosis of abdominal cavity volume formations in this malformation..