Sindrom Nezelof
Закрыть
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
849 18
Ultima descărcare din IBN:
2022-02-14 16:20
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.15-008.83-06-053.1 (1)
Патология сердечно-сосудистой системы. Сердечно-сосудистые заболевания (975)
SM ISO690:2012
SINIŢÎNA, Lilia, PETROVICI, Virgil, TOMACINSCHI, Cristina, ŞCIUCA, Svetlana. Sindrom Nezelof. In: Arta Medica , 2017, nr. 4(65), pp. 25-27. ISSN 1810-1852.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Arta Medica
Numărul 4(65) / 2017 / ISSN 1810-1852 /ISSNe 1810-1879

Sindrom Nezelof

Nezelof syndrome

CZU: 616.15-008.83-06-053.1

Pag. 25-27

Siniţîna Lilia1, Petrovici Virgil1, Tomacinschi Cristina2, Şciuca Svetlana2
 
1 IMSP Institutul Mamei şi Copiluluii,
2 Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
 
Disponibil în IBN: 25 ianuarie 2018


Rezumat

Sindromul Nezelof reprezintă o imunodeficiență primară severă caracterizată prin alimfocitoză și disginezie a sistemului limfocitar cu displazie morfostructurală a timusului. Acest sindrom este descris de către Biroul de boli rare drept o ”boală rară”, avand o frecvență de 1:20.000 - 1:50.000 nou-născuți. Din cauza imunodeficienței severe, acești pacienți fac infecții la nivelul tuturor organelor care se complică foarte ușor, soldandu-se cu decesul pacienților la varstă fragedă. In acest articol ne propunem să prezentăm 4 pacienți diagnosticați cu sindrom Nezelof post-mortem și modificările morfopatologice determinate.

Nezelof syndrome represents a severe primary immunodeficiency characterized by alimphocytosis and dysgenezia of the lymphatic system with morphostructural dysplasia of the thymus. This syndrome is described by office of the rare disease as a "rare disease", with a frequency of 1:20,000 - 1:50,000 newborns. Due to severe immunodeficiency, these patients make infections in all the organs that are easily complicated, resulting in the death of patients at early-stage. In this article we propose to present 4 patients diagnosed with post-mortem Nezelof syndrome and the morphopathological changes determined.