The following article contains a synthesis of conceptual benchmarks both from contemporary literature and individual research regarding heart failure (HF) at children having congenital heart diseases (CHD) associated with pulmonary hypertension (PH), and identifies problems for latter research. This syndrome, having the highest frequency in the structure of heart diseases at children, meets a set of pathophysiological, clinical-evolutive, prognostically and therapeutically particularities which are slightly revealed nowadays. The basic particularity of HF at pediatric age is the frequent association of LV dysfunction with RV dysfunction. The conceptual definition reveals the pathogenetical aspects implied in the evolution of HF, unanimous recognized to be similar at pediatric age (neurohumoral activation, endothelial system, vasodilatation peptides, cytokines pro-inflammatory, oxidative stress, cardiac remodeling etc.), their origin and mechanisms of actions, but nevertheless, the pathophysiological processes contributing at RV failure at children with congenital systemic-to-pulmonary shunts and CHD are not entirely known. At children with HF associated with CHD the severity predictors are not emphasized, a behavior management and an unanimously accepted treatment are missing, and there are lack of hard proofs regarding the effect of pulmonary vasodilators on cardiopulmonary hemodynamic, on cardiac remodeling processes and RV function. Therefore the studies effectuated by the author enable to appreciate the level of severity of pathogenetical modifications in the evolution of HF syndrome secondary to CHD with PH and the possibilities of corrections with the aim of improving the prognosis.).  

В данной статье приводится синтез современных литературных данных, и собственных результатов исследования в отношении концептуальных основ сердечной недостаточности (СН) у детей на фоне врожденных пороков сердца в сочетании с легочной гипертензией (ЛГ) и определяются вопросы для дальнейших исследований. Этот синдром, характеризующийся самой высокой частотой в структуре сердечнососудистых заболеваний у детей, объединяет ряд патофизиологических особенностей, клинического течения, прогноза и лечения, которые в настоящее время мало освещены. Основной особенностью СН в детском возрасте является частое сочетание дисфункции ЛЖ с дисфункцией ПЖ. Концептуальные основы раскрывают патогенетические цепи, принимающие участие в эволюции СН, широко признанные как сходные и у детей (нейрогуморальная активация, эндотелиновая система, вазодилататорные пептиды, провоспалительные цитокины, оксидативный стресс, ремоделирование миокарда и т.д..), их происхождение и механизм действия, однако патофизиологические процессы, которые приводят к раннему нарушению функции ПЖ у детей с врожденными системно-легочными шунтами и ЛГ, до конца не выяснены. У детей с СН в сочетании с ЛГ не выделены предикторы тяжести, отсутствует широко признанная тактика ведения и лечения, и являются малочисленными надежные доказательства в отношении эффекта легочных вазодилататоров на сердечно-легочную гемодинамику, на процессы ремоделирования сердца и функцию ПЖ. Таким образом, представляется необходимым исследование, которое помоглo оценить степень тяжести патогенетических изменения в развитии синдрома СН при ВПС с ЛГ и возможности коррекции с целью улучшения прогноза