Sindromul Zollinger-Ellison: considerații clinice și provocări terapeutice
Закрыть
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
1122 16
Ultima descărcare din IBN:
2023-09-15 13:06
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.33-002.44-018-06 (2)
Заболевания пищеварительной системы. Болезнь пищеварительного тракта (1698)
SM ISO690:2012
BERLIBA, Elina, AKEL, Adam, TOFAN-SCUTARU, Liudmila, BERLIBA, Sergiu, PELTEC, Angela, TCACIUC, Eugen. Sindromul Zollinger-Ellison: considerații clinice și provocări terapeutice. In: Buletinul Academiei de Ştiinţe a Moldovei. Ştiinţe Medicale, 2017, nr. 2(54), pp. 103-109. ISSN 1857-0011.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Buletinul Academiei de Ştiinţe a Moldovei. Ştiinţe Medicale
Numărul 2(54) / 2017 / ISSN 1857-0011

Sindromul Zollinger-Ellison: considerații clinice și provocări terapeutice
CZU: 616.33-002.44-018-06

Pag. 103-109

Berliba Elina, Akel Adam, Tofan-Scutaru Liudmila, Berliba Sergiu, Peltec Angela, Tcaciuc Eugen
 
Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
 
Disponibil în IBN: 22 septembrie 2017


Rezumat

Sindromul Zollinger-Ellison (SZE) este o afecțiune complexă caracterizată prin formarea de ulcere peptice multiple, recurente și refractare la tratament, secreție gastrică acidă crescută și diaree în asociere cu o tumoră pancreatică endocrină ce secretă gastrină (gastrinom). Se disting două variante ale SZE, forma sporadică și cea asociată cu un sindrom înnăscut Neoplazie Endocrină Multiplă tip 1 (MEN 1), prezent la aproximativ 25-30% dintre pacienții cu SZE. Diagnosticul SZE este, de obicei, întârziat cu cel puțin 5-7 ani. Pentru stabilirea diagnosticului este necesară evaluarea gastrinei serice crescute și pH-ul gastric acid, urmată de metode radiologice sau imagistice necesare pentru localizarea leziunii primare. Majoritatea gastrinoamelor sunt localizate în cadrul “triunghiului gastrinomic” care este compus din hilul hepatic, curbura duodenală și capul pancreasului. Obiectivul principal al tratamentului include managementul stării hipersecretorii prin suprimarea medicamentoasă a secreției gastrice acide și rezecția chirurgicală a tumorii primare pentru prevenirea transformării maligne și a complicațiilor metastatice. Tratamentul cu inhibitorii pompei de proton a redus necesitatea unor proceduri chirurgicale de supresie acidă. Investigațiile de supraveghere includ evaluarea nivelului de gastrină și examinări imagistice pentru depistarea precoce a recurențelor sau metastazelor.

Zollinger-Ellison syndrome (ZES) is a rare disorder, which is characterized by formation of severe, refractory and recurrent to treatment peptic ulcerations, marked gastric acid hypersectetion and diarrhea in association with a gastrin-secreting, non-beta cell endocrine tumor of the pancreas (gastrinoma). Two different forms have been delimited, sporadic and those associated with inherited multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN-1), found in approximately 25–30% of ZES patients. The diagnosis of ZES is typically delayed by at least 5-7 years. Evaluation for elevated serum gastrin and acidic gastric pH, followed by radiological or nuclear methodes for localization of the primary lesion, it is necessary for establishing diagnosis. The vast majority of gastrinomas are present within the “gastrinoma triangle” which is composed of the porta hepatis, duodenal sweep, and pancreatic head. The objectives of treatment include medical suppression of hypersecretory state with antisecretory drugs and surgical resection of primary tumor for the prevention of malignant transformation and metastatic complications. Therapy with proton pump inhibitors has reduced surgical complications of ZES and, also the need for acid-reducing surgical procedures. Postoperative surveillance involves measurement of gastrin level and imaging procedures to detect recurrences or metastatic disease.

Синдром Золлингера-Эллисона (СЗЭ) относится к редким заболеваниям, характеризующихся образованием множественных, рефрактерных и рецидивирующих пептических язв, диареeй и выраженной гиперсекреции желудочной кислоты, обусловленных гипергастринемией, ассоциированной с эктопической продукцией гастрина гастрин-продуцирующей опухолью — гастриномой. Были разграничены две формы СЗЭ - спорадическая (несемейная) и гастринома, ассоциированная с синдромом множественной эндокринной неоплазии 1-го типа (МЭН-1), обнаруженная у приблизительно 25-30% пациентов с ЗЭС. Диагноз СЗЭ обычно устанавливается с опозданием, как минимум, на 5-7 лет. Оценка повышенного уровня базального гастрина в сыворотке крови и кислотного рН желудка с последующей инструментальной или радиологической локализацией первичного поражения необходима для постановки диагноза. Большинство гастрином обнаруживается в анатомической области, известной как «треугольник гастриномы», границами которой являются место слияния пузырного и общего желчных протоков, точка между средней и нижней третями двенадцатиперстной кишки, и зона соединения головки и тела поджелудочной железы. Основной целью лечения является лечение гиперсекреторного состояния с подавлением желудочной кислоты и хирургическая резекция первичной опухоли для профилактики злокачественных новообразований и метастатических осложнений. Терапия ингибиторами протонной помпы уменьшила хирургические осложнения ZES, а также необходимость в кислоторедуцирующих хирургических процедурах. Послеоперационное наблюдение включает периодическое измерение уровня гастрина и инструментальные методы диагностики для выявления рецидивов или метастазов

Cuvinte-cheie
sindromul Zollinger-Ellison, gastrinom, hipergastrinemie, hiperaciditate,

tumori neuroendocrine