Capcane de diagnostic si incadrare a sclerodermiei sistemice
Закрыть
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
1247 15
Ultima descărcare din IBN:
2023-03-01 17:11
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.5-004.1-07 (2)
Заболевания мочеполовой системы (209)
SM ISO690:2012
BRĂNIŞTEANU, Daciana-Elena, DIMITRIU, Andreea, ANDRES, Laura, GRINEA, Cristina, STOLERIU, Gabriela, OANŢĂ, Alexandru, BRANISTEANU, Daniel-Constantin. Capcane de diagnostic si incadrare a sclerodermiei sistemice. In: Curierul Medical, 2016, nr. 3(59), p. 63. ISSN 1875-0666.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Curierul Medical
Numărul 3(59) / 2016 / ISSN 1875-0666

Capcane de diagnostic si incadrare a sclerodermiei sistemice
CZU: 616.5-004.1-07

Pag. 63-63

Brănişteanu Daciana-Elena1, Dimitriu Andreea1, Andres Laura1, Grinea Cristina1, Stoleriu Gabriela1, Oanţă Alexandru2, Branisteanu Daniel-Constantin1
 
1 Universitatea de Medicină şi Farmacie „Gr.T. Popa“, Iaşi,
2 Universitatea "Transilvania" din Braşov
 
Disponibil în IBN: 25 iulie 2016


Rezumat

Generalităţi. Sclerodermia este o boală cronică, multisistemică, de etiologie incertă, caracterizată prin alterarea, indurarea și îngroșarea tegumentului, și prin modifi cări de tip fi brotic, infl amator și vascular ale unor organe interne (tub digestiv, pulmon, cord, rinichi), însoţită de anomalii imune, celulare și umorale. Prezentare de caz. Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 62 de ani, cunoscută din 2015 cu o importantă patologie cardio-respiratorie (fi broză pulmonară difuză, bronșiectazii bilateral, bronhopneumopatie obstructivă cronică, stadiul III, cord pulmonar cronic compensat, ateroscleroză aortică și mitrală, insufi cienţă mitrală forma ușoară), gastroenterologică (refl ux gastro-esofagian, steatohepatită cronică, colecistopatie cronică alitiazică), endocrinologică (gușă polimicronodulară, lob tiroidian stâng). Pacienta relatează debutul insidios în urmă cu 1 an a unor fenomene respiratorii – dispnee, tuse iritativă, asociate cu fatigabilitate, astenie fi zică, scădere ponderală 17 kg în 6 luni (ianuarie-iunie 2015), pirozis, epigastralgii, disfonie. Se adresează iniţial medicului pneumolog, ulterior fi ind direcţionată către diverși specialiști datorită simptomatologiei persistente și rebele la tratament. În ianuarie 2016, ajunge în departamentul de dermatologie, la indicaţia medicului alergolog, acesta găsindu-se în imposibiliatatea realizării testelor cutanate din cauza modifi cărilor tegumentare. Clinic: se obiectivează tegumente infi ltrate și indurate la nivelul mâinilor și feţei, modifi cări instalate progresiv, însoţite de prurit generalizat. Din anamneza activă reiese că leziunile au fost precedate cu aproximativ 20 de ani de un fenomen Raynaud repetitiv. Pacienta prezintă, de asemenea, macule acromice suborbitar bilateral. Aspectul clinic și patologiile asociate orientează diagnosticul spre sclerodermie sistemică forma acrosclerotică și vitiligo, iar prin corelaţie cu modifi cările bioumorale se ridică suspiciunea de tiroidită autoimună. S-a instituit corticoterapia sistemică cu Methilprednisolon 16mg/zi, medicaţie vasoactivă, antifi brozantă, bronhodilatator, iar topic se asociază dermatocorticoid și pomadă cu heparină. Evoluţia a fost lent favorabilă, cu diminuarea induraţiei la nivelul membrelor superioare după o lună de tratament. Menţionăm faptul că pacienta s-a adresat serviciului de reumatologie pentru explorări suplimentare în vederea instituirii terapiei cu antagoniști ai receptorilor endotelinei. Astfel, medicul reumatolog decide suprimarea în doze descrescânde a corticoterapiei sistemice, pacienta acuzând, după administrarea ultimei doze, alterarea bruscă a stării generale, cu exacerbarea simptomatologiei pulmonare. S-a indicat reiniţierea corticoterapiei, dar, prin suprapunerea unei viroze respiratorii, evoluţia a fost nefastă, conducând la exitus. Rezultate și concluzii. Particularitatea cazului constă în asocierea, rar raportată în literatura de specialitate, a acestor patologii autoimune, în tipologia/ atipia atingerii pulmonare precoce și amplă, caracteristică pentru sclerodermia sistemica difuză și în nerecunoașterea sclerodermiei sistemice de către serviciile clinice în evidenţa cărora se afl a pacienta. Un alt aspect important ar fi rolul corticoterapiei sistemice în controlul atingerii viscerale și cutanate. Având în vedere heterogenitatea sclerodermiei sistemice, este importantă colaborarea interdisciplinară în vederea diagnosticării corecte și a stabilirii conduitei terapeutice adecvate, pentru îmbunătăţirea calităţii vieţii pacientului.

Diagnostic and classification pitfalls in systemic scleroderma Overview. Scleroderma is a chronic disease, aff ecting multisystem, of uncertain etiology. It is characterized by alteration, increased hardness and thickness of the skin and by fi brotic, infl ammatory and vascular type changes of internal organs (gastrointestinal tract, lungs, heart, kidneys), accompanied by immunological, cellular and humoral abnormalities. Case report. We present a patient aged 62 years, known from 2015 with grave cardio-respiratory (diff use lung fi brosis, bilateral bronchiectasis, chronic obstructive lung disease stage III, compensated chronic pulmonary heart disease, atherosclerosis, aortic and mitral stenosis, mild form of mitral regurgitation), gastroenterological (gastro-esophageal refl ux, chronic steatohepatitis, chronic alithiasic gallbladder), endocrine (multimicronodular left lobe thyroidian goiter) problems. Th e patient relates insidious onset 1 year ago to respiratory phenomenon – dyspnea, irritant cough, associated with fatigue, asthenia, 17 kg weight loss within six months (January-June 2015), gastro-esophageal refl ux, epigastric pain, dysphonia. Th e patient had initially been seen by a pulmonologist doctor, then directed to various medical specialists due to persistent rebelious symptoms refractory to treatment. In January 2016 the patient arrived in the dermatology department, sent by an allergist (allergy skin testing could not be performed because of the hardness of the skin). Clinic: infi ltration and induration of the skin of the hands and face, changes progressively installed, accompanied by generalized pruritus. Repetitive Raynaud’s phenomenon has preceded skin lesions for about 20 years. Th e patient also presents achromic patches suborbital bilaterally. Clinical and biohumoral changes oriented the diagnosis to systemic acrosclerotic form of scleroderma associated with vitiligo and autoimmune thyroiditis. Systemic corticosteroid therapy was instituted (methylprednisolone 16 mg/day), vasoactive, antifi brotic, bronchodilator medication associated with topic dermatocorticoid and heparin ointment was applied as well. Favorable evolution has been slow, with the decrease of upper limb skin induration aft er one month of treatment. We note that the patient was addressed to the rheumatology service for additional examination and to switch to endothelin receptor antagonist therapy. Th e rheumatologist decides suppression of systemic corticosteroid therapy, decreasing doses. Th e patient complained of sudden alteration of general condition, with exacerbation of pulmonary symptoms aft er the last corticosteroid dose. Initiation of corticosteroid therapy was indicated, but by superimposing respiratory viruses, evolution was unfortunate, leading to exitus. Results and conlcusions. Th e particularity of the case lies: in the rarely reported in the literature combination of these autoimmune diseases, in typology/ atipia of early and wide lung achieving (diff use systemic scleroderma feature) and in the inability of recognizing this disease (systemic scleroderma) by the other clinical services. Another important aspect is the role of systemic corticosteroid therapy to achieve the control of visceral and cutaneous changes. Considering the heterogeneity of systemic scleroderma, interdisciplinary collaboration is important in establishing the correct diagnosis and appropriate therapeutic management, to improve patient’s quality of life.

Cuvinte-cheie
sclerodermie sistemică, diagnostic