În acest articol ne-am propus să revizuim informația curentă despre Miastenia gravis în plan patofi ziologic, de diagnostic și tratament. Miastenia gravis (MG) a fost prima dată descrisă de Thomas Willis în 1672. Este caracterizată prin fatigabilitate musculară și până la descoperirea inhibitorilor colinesterazici și a ventilației mecanice era o patologie cu letalitate înaltă. Este cea mai frecvent întâlnită patologie a sinapsei neuromusculare, iar descoperirea auto-anticorpilor policlonali direcționați către membrana postsinaptică în 1970 a revoluționat tratamentul și pronosticul pacienților cu MG. Cele mai frecvente manifestări clinice sunt implicarea oculară, bulbară și a mușchilor membrelor. Aproximativ 50% din pacienți se prezintă cu slăbiciunea mușchilor extraoculari, manifestată prin ptoză și/sau diplopie. Din pacienții ce se prezintă cu simptome oculare, aproximativ 90%, vor dezvolta boala generalizată, ce se caracterizează prin implicarea mușchilor bulbari, ai membrelor și dereglări respiratorii. Simptomele bulbare ca disfagia și dizartria pot rezulta în pierderi de greutate și pneumonii prin aspirație. Criza miastenică este cea mai severă manifestare când slăbiciunea mușchilor respiratori cauzează insufi ciență respiratorie.

In this article we intend to review the current information available on the pathophysiology, diagnostic and treatment of Myasthenia Gravis. Myasthenia gravis (MG) was first described by Thomas Willis in 1672. It is characterized by fatigable weakness and prior to the discovery of anti-cholinesterase inhibitors and mechanical ventilation, it was a frequently lethal disease. It is the most common disorder of the neuromuscular transmission and the discovery of polyclonal auto-antibodies directed against the postsynaptic neuromuscular junction in 1970 revolutionized the treatment and prognosis of MG. The most common presentation involves ocular, bulbar, and limb muscles. Fifty to sixty percent of patients present with ocular muscular weakness manifesting as ptosis and diplopia. An additional 30% will eventually develop ocular symptoms. Up to 90% of ocular myasthenics will eventually have generalized disease, causing bulbar, limb, and respiratory weakness. Bulbar symptoms such as dysarthria and dysphagia can result in weight loss and aspiration pneumonia. Myasthenic crisis is the most severe manifestation when respiratory muscle weakness leads to respiratory failure.

В этой статье мы намерены пересмотреть текущую доступную информацию по патофизиологии, диагностике и лечению миастении гравис. Миастения гравис (МГ) впервые былa описана Томасом Уиллисом в 1672, является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости. Ранее миастения была тяжёлым заболеванием с высокой летальностью – 30–40%. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной – менее 1%, около 80% на фоне лечения достигают полной/неполной ремиссии. Но все-таки заболевание является хроническим, серьёзным и требует тщательного наблюдения и лечения. В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку. Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов).