Managementul personalizat al pacienților cu tumorile mieloproliferative cornice. 
Închide
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
719 11
Ultima descărcare din IBN:
2024-02-12 14:58
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.155.191-07-08 (3)
Patologia sistemului circulator, a vaselor sanguine. Tulburări cardiovasculare (970)
SM ISO690:2012
MUSTEAŢĂ, Vasile. Managementul personalizat al pacienților cu tumorile mieloproliferative cornice. . In: Buletinul Academiei de Ştiinţe a Moldovei. Ştiinţe Medicale, 2018, nr. 2-3(59-60), pp. 120-124. ISSN 1857-0011.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Buletinul Academiei de Ştiinţe a Moldovei. Ştiinţe Medicale
Numărul 2-3(59-60) / 2018 / ISSN 1857-0011

Managementul personalizat al pacienților cu tumorile mieloproliferative cornice. 

Personalized management of patients with chronic myeloproleferative tumors.

Персонализированный менеджмент пациентов с хроническими миелопролиферативными опухолями.

CZU: 616.155.191-07-08

Pag. 120-124

Musteaţă Vasile
 
Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
 
Disponibil în IBN: 6 ianuarie 2019


Rezumat

Tumorile mieloproliferative cronice (TMPC) reprezintă procese neoplaziceclonale ale sistemului hematopoietic cu afectarea primară medulară, constituind 40 – 50% din toate leucemiile la adulţi. Morbiditatea prin TMC creşte cu vârstă, cu incidenţa maximă cuprinsă între 40 – 60 ani, maladiile afectând, astfel, populația aptă de muncă. Obiectivele cercetării au fost studierea particularităților de diagnostic clinic, hematologic, molecular-genetic și de tratament ale neoplaziilormieloproliferative cornice în aspect de management personalizat. Studiul a înrolat 248 bolnavi cu diferite faze ale mielofibrozei idiopatice (MI), leucemiei mieloide cronice (LMC) și policitemiei vera (PV), cu vârsta cuprinsă între 14 – 81 ani, aflaţi la evidenţă şi tratament în IMSP Institutul Oncologic în perioada anilor 1995 – 2018. Tipul procesului mieloproliferativ cronic a fost identificat în conformitate cu criteriile Clasificării Internaţionale a Tumorilor Ţesutului Hematopoietic şi Limfoidrevizuite de O.M.S. în anul 2016. Din tot ansamblu a lotului de cercetare, pacienții cu mielofibroza idiopatică (MI) au fost 30 (12,1%), cu leucemia mieloidă cronică (LMC) – 125 (50,4%) șipolicitemia vera (PV) – 93 (37,5%). Diagnosticul de TMPC a fost stabilit preponderent în fazele tardive, cu ce poate fi explicată prin debutul lent, insidios, adresabilitatea întârziată a bolnavilor şi screeningul deficitar la nivelul asistenței medicale primare. Abordarea personalizată a problemelor diagnostice și manageriale actuale în domeniul TMPS a contribuit la identificarea anumitor corelații clinico-hematologice, citogenetice și moleculare. Asocierea spleno- și hepatomegaliei a fost observată mai frec  vent la bolnavii de MI. La toți 93 pacienţi cu PV și la 9 (33%) pacienți cu forma Vaughan a MI a fost prezent sindromul pletoric, mai pronunţat în prima din aceste două maladii. Rata transcriptelor p210 and p190 a genei himerice BCR-ABL a depășit 65% în majoritatea cazurilor cu LMC (69,8%). În cazurile incerte de stabilire a diagnosticului de MI și PV ca criteriul major a servit detecția cantitativă a mutației JAK2 V617F.La pacienții cu MI ponderea remisiunilor complete și supraviețuirea generală pe fundal de tratamentul cu busulfan și hidroxicarbamid s-au dovedit a fi inferioare indicatorilor respectivi la cei cu PV. În LMC la 26,3% de pacienți tratați cu inhibitorii tirozinkinazei s-a obținut răspunsul molecular complet. Indicii supravieţuirii în acest sublot investigaţional de bolnavi au constituit peste 1, 2 şi 3 ani respectiv 97%, 78% şi 66%, fiind net superiori în raport cu sublotul investigaţional cu chimioterapie convențională şi α-interferon. Indicii supraviețuirii pacienților cu MI s-au dovedit a fi intermediari între indicatorii respectivi în PV și LMC. Personalizarea managementului bolnavilor de TMPC prin administrarea terapiei „de ţintă” a majorat semnificativ rezultatele nemijlocite și la distanță ale tratamentului

Chronic myeloproliferativeneoplasias (CMPN) are the clonal neoplastic processes of the hematopoietic system with primary bone marrow involvement, comprising 40 – 50% of cases with leukemia in adults.The morbidity by CMPN exhibits the age-adjusted increase, with the highest incidence between 40 – 60 years old, affecting, thus, workable population. The aim of the study was to analyze the patterns of the clinical, hematologic, molecular-genetic diagnosis and treatment of CMPN under the personalized management orderliness. The study comprised 248 patients with different phases of idiopathic myelofibrosis (IM), chronic myeloid leukemia (CML) and policythemiavera (PV), aged at 14 – 81 years, who have been treated and followed up at the PMSI Institute of Oncology during 1995 – 2018.The type of chronic myeloproliferative process was identified according to the 2016 Revision of WHO Classification of Tumors of Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Of the total research lot, there were 30 (12.1%) patients with IM, 125 (50.4%) patients with CML and 93 (37.5%) – with PV. The diagnosis of CMPN was proved mostly in the advanced phases due to the latent, insidious onset, delayed adressability of patients and deficient screening at the level of primary medical care.The personalized approach to the actual issues of diagnosis and management of CMPN allowed to identify certain clinical, hematologic, cytogenetic and molecular correlations. The association of splenomegaly and hepatomegaly was registered more frequently in patients with IM. Plethoric syndrom occurred in all 93 patients with PV and in 9 (33%) patients with Vaughan type of IM, being more significant in PV. In CML the rate of BCR-ABL p210 and p190 transcriptsexceeded65% in the majority of patients (69,8%). The quantitative detection of JAK2 V617F mutation served as a major criterion in cases of the uncertain establishment of diagnosis of IM and PV. The remission rate and overall survival proved to be lower under the treatment with busulfan and hydroxycarbamide in patients with IM than in those with PV. In CML the complete molecular response was achieved in 26.3% of cases of treatment with tyrosine kinase inhibitors. In this group of patients the overall 1-, 2- and 3-year survival was 97%, 78% şi 66% respectively and turned to be superior to that obtained under the conventional chemotherapy and α-interferon. The overall survival of patients with IM proved to be intermediate to that of patients with PV and CML. The personalization of management of CMPN patientsby the administration of targeted therapy significantly increased the direct and remote results of treatment..  

Хронический миелопролиферативные опухоли (ХМПО) представляют собой клональные неопластические процессы гемопоэтической системы с первичным поражением костного мозга, составляя 40–50% от всех случаев лейкозов у взрослых. Заболеваемость ХМПО растёт с возрастом, с максимальной частотой у лиц 40 – 60 лет, поражая, таким образом, работоспособное население. Целью исследования было изучение аспектов клинической, гематологической, молекулярно-генетической диагностики и лечения ХМПО под призмой персонализации менеджмента. Данное исследование включило 428 пациентов с различными фазами идиопатического миелофиброза (ИМ), хронического миелолейкоза (ХМЛ) и истинной полицитемии (ИП), в возрасте 14 – 81 лет, которые находились на учёте и лечении в ПМСУ Онкологический Институт с 1995 по 2018 г.г. Тип ХМПО был идентифицирован согласно критериям Ревизии Международной Классифиации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей от 2016 г. Из всей исследуемой серии 30 (12,1%) пациентов имели ИМ, 125 (50,4%) ХМЛ и 92 (37,5%) – ИП. Диагноз ХМПО был подтверждён преимущественно в поздних фазах из-за латентного, прогибистого начала, запоздалой обращаемости больных и отсутствия скрининга на уровне первичной медицинской помощи. Персонализированный подход к актуальным проблемам диагностики и менеджмента ХМПО позволил выявить клинические, гематологические, цитогенетические и молекулярные корреляции. Сочетание сплено- и гепатомегалии отмечалось более часто при ИМ. Плеторический синдром развился у всех 93 пациентов с ИП и у 9 (33%) с формой Ваган ИМ, будучи более выраженным при первом заболевании. При ХМЛ пропорция транскриптов p210 и p190 химерного гена BCR-ABL превысила 65% у большинства больных (69,8%). Количественная детекция мутации JAK2 V617F служила большим диагностическим критерием в неясных случаях диагностики ИМ и ИП. У больных ИМ частота полных ремиссий и общая выживаемость оказались ниже соответствующих показателей у пациентов с ИП. При ХМЛ у 26,3% больных пролеченных ингибиторами тирозинкиназы был достигнут полный молекулярный ответ. В этой группе пациентов общая одно-, двух- и трёхлетняя выживаемость составила соответственно 97%, 78% şi 66%, будучи намного выше таковых показателей полученных на фоне конвенциональной химиотерапии и α-интерферона. Показатели выживаемости при ИМ заняли промежуточное положение между соответствующими показателями при ХМЛ и ИП. Персонализация менеджмента пациентов с ХМПО посредством назначения таргетной терапии значительно повысила непосредственные и отдалённые результаты лечения.

Cuvinte-cheie
mielofibroza idiopatică, leucemia mieloidă cronică, morbiditatea, gena himerică BCR-ABL, mutația JAK2 V617F, managementul personalizat, inhibitorii tirozinkinazei., policitemia vera