Afectare ocronotică a valvei aortice: caz clinic
Închide
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
1002 20
Ultima descărcare din IBN:
2024-02-14 08:32
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.126.42-005.8-056.7-073.43 (1)
Patologia sistemului circulator, a vaselor sanguine. Tulburări cardiovasculare (970)
SM ISO690:2012
VETRILĂ, Snejana, MAZUR-NICORICI, Lucia, MAZUR, Minodora, BATRÎNAC, Aureliu, ŞTIRBUL, Ana. Afectare ocronotică a valvei aortice: caz clinic. In: Buletinul Academiei de Ştiinţe a Moldovei. Ştiinţe Medicale, 2016, nr. 2(51), pp. 209-212. ISSN 1857-0011.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Buletinul Academiei de Ştiinţe a Moldovei. Ştiinţe Medicale
Numărul 2(51) / 2016 / ISSN 1857-0011

Afectare ocronotică a valvei aortice: caz clinic
CZU: 616.126.42-005.8-056.7-073.43

Pag. 209-212

Vetrilă Snejana1, Mazur-Nicorici Lucia1, Mazur Minodora1, Batrînac Aureliu2, Ştirbul Ana3
 
1 Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“,
2 Spitalul Internaţional Medpark,
3 IMSP Institutul de Cardiologie
 
Proiect:
INTAS Optimisation of Tartaric acid and enonotanines extraction from winery wastes and their utilization for the synthesis of new compounds with biological activity and antioxidant properties
 
Disponibil în IBN: 5 ianuarie 2017


Rezumat

Ocronoza reprezintă afectarea țesutului conjunctiv în cadrul bolii genetice cu transmitere autosomal recesivă numită alkaptonuria, ce cauzează tulburări ale metabolismului acidului homogentisic (AHG), manifestată prin pigmentare, calcificare și inflamație a țesutului conjunctiv. Acumularea AHG afectează structurile cardiace, în special aorta, arterele coronariene și valvele cardiace. Examinările morfopatologice ale valvei aortice și aortei ascendente au depistat la acești pacienți depuneri intracelulare și extracelulare de pigment ocronotic. Depunerile extracelulare reprezintă celule degenerative ce înlocuiesc structurile valvulare. Câteva studii au raportat cazuri de afectare ocronotică cardiacă severă. Ne-am propus să descriem cazul unei femei de 58 ani, care, fiind spitalizată cu simptomatologie cardio-vasculară a fost diagnosticată cu ocronoză și manifestări multiple ale bolii, pe când boala s-a manifestat din copilărie. În discuții am relatat despre istoricul bolii și managementul ocronozei. În cazul prezentat stenoza aortică a fost rezolvată cu success prin intervenție pe cord.

Ochronosis is in volvement of connective tissue by genetic autosomal recessive metabolic disorder, causes an excess of homogentisic acid (HGA) that results in adverse pigmentation, calcification, and inflammation of cartilaginous and other tissues. HGA, also involves cardiac structures, especially the aorta, coronary arteries and cardiac valves. Morphopathological examination of the aortic valve and ascending aorta were discovered with intracellular and extracellular storage of ochronotic pigment. Extracellular deposits represent replace of valvular structures with degenerative cellule. A few studies have reported cases of severe cardiac impairment. Heart involvement is less frequently reported than are other manifestations. Ochronosis can cause valvular heart disease. We report the case of 58 years old women who, having been hospitalized with cardiovascular symptoms was diagnosed with ochronosis with multiple manifestations of the disease, while the disease was manifested from childhood. We discuss the history and management of alkaptonuric ochronosis. In presented case aortic stenosis was solved with success by surgical aortic valve replacement.

Охроноз является повреждением соединительной ткани в аутосомно-рецессивном генетическом заболевании под названием Алкаптонурия, которое вызывает метаболические нарушения гомогентизированной кислоты (AHG), проявляющееся пигментацией, воспалением и кальцификацией соединительной ткани. Накопление AHG влияет на сердечные структуры, особенно аорты, коронарных артерий и клапанов сердца. В ходе морфологического исследования у этих пациентов были обнаружены внутриклеточные и внеклеточные отложения охронотического пигмента. Внеклеточные отложения представляют собой дегенеративные клетки, которые замещают клапанные структуры. В нескольких исследованиях были выявлены случаи серьезного охронотического повреждения сердца. Нашей целью было описать клинический случай женщины 58 лет, госпитализированной с множественными проявлениями охроноза, которые проявлялись еще в детском возрасте. В ходе обсуждений мы представили историю болезни и ведение больных с охронозом. В данном клиническом случае аортальный стеноз был успешно разрешен путем хирургического вмешательства.

Cuvinte-cheie
alcaptonurie, stenoză aortică,

ocronoză, acid homogentisic