Conţinutul numărului revistei |
Articolul precedent |
Articolul urmator |
1846 65 |
Ultima descărcare din IBN: 2024-04-19 09:40 |
Căutarea după subiecte similare conform CZU |
616.529.1-071-085 (1) |
Piele. Tegumente în general. Dermatologie clinică. Tulburări cutanate (210) |
SM ISO690:2012 STURZA, Vasile, ONICA, Cristina, COMENDANT, Margareta. Pemfigus benign familial Hailey-Hailey – prezentare de caz. In: Curierul Medical, 2016, nr. 3(59), p. 53. ISSN 1875-0666. |
EXPORT metadate: Google Scholar Crossref CERIF DataCite Dublin Core |
Curierul Medical | ||||||
Numărul 3(59) / 2016 / ISSN 1875-0666 | ||||||
|
||||||
CZU: 616.529.1-071-085 | ||||||
Pag. 53-53 | ||||||
|
||||||
Descarcă PDF | ||||||
Rezumat | ||||||
Generalităţi. Boala Hailey-Hailey (pemfigus benign familial) este o genodermatoză (mutaţii în gena ATP2C1) rară, cu transmitere autosomaldominantă, caracterizată printr-o fragilitate crescută a pielii şi structură anormală a desmozomilor. La instalarea diagnosticului, pe lângă tabloul clinic specific şi antecedentele familiale, o importanţă semnificativă o are examenul histopatologic: bula situată suprabazal, papilomatoza – papile dermice cu aspect „în degete de mănuşă”, care proemină în interiorul bulei, pe alocuri cu asociere de hiperkeratoză. Prezentare de caz. Prezentăm cazul unei paciente de 43 de ani, din mediul rural, observată în secţia femei a Spitalului Dermatologie şi Maladii Comunicabile, cu diagnosticul Pemfi gus benign familial Hailey-Hailey, durata maladiei fi ind de aproximativ 7 ani. Pacienta s-a tratat ambulator, de mai multe ori, pentru intertrigo şi lichen plan, cu efect curativ neînsemnat. Cazuri asemănătoare s-au constatat la bunică, tată, soră şi frate. Pentru prima dată, erupţia s-a observat pe gât. Datele obiective relevă prezenţa plăcilor eritemato-veziculo-buloase, zemuinde, circinate, cu tendinţă spre confl uare, macule hipercromice, localizate în pliurile axilare, submamare şi pe gât, asociate de prurit. Semnul Nikolsky a fost negativ. Diagnosticul s-a stabilit în baza următoarelor date: tablou clinic, antecedente familiale, examen histopatologic. S-a observat o evoluţie favorabilă în tratamentul indicat, care a inclus: corticoizi pe cale generală (doze moderate de prednison cu reducere treptată), dermatocorticoizi, loţiuni antiseptice. Concluzii. Cazul este adus în discuţie pentru raritatea acestuia şi particularităţile clinico-evolutive specifi ce. Maladia a evoluat timp de mai mulţi ani cu aspect de intertrigo şi lichen plan, ceea ce a creat difi cultăţi de diagnostic pozitiv şi diferenţial. |
||||||
Cuvinte-cheie pemfi gus Hailey-Hailey, genodermatoză rară, prezentare de caz |
||||||
|