Conţinutul numărului revistei |
Articolul precedent |
Articolul urmator |
1620 31 |
Ultima descărcare din IBN: 2023-10-15 21:53 |
Căutarea după subiecte similare conform CZU |
616.511.8-053.31-071 (1) |
Piele. Tegumente în general. Dermatologie clinică. Tulburări cutanate (210) |
SM ISO690:2012 BEŢIU, Mircea, FIODOROVA, Nina, STRIJCA, Ala, MUŞET, Gheorghe, STURZA, Vasile, NEDELCIUC, Boris, GUGULAN, Leonid, MORCOV, Grigore, GOGU, Vladislav, EMEŢ, Iulia. Ihtiozele ereditare – studiu clinic. In: Curierul Medical, 2016, nr. 3(59), pp. 51-52. ISSN 1875-0666. |
EXPORT metadate: Google Scholar Crossref CERIF DataCite Dublin Core |
Curierul Medical | ||||||
Numărul 3(59) / 2016 / ISSN 1875-0666 | ||||||
|
||||||
CZU: 616.511.8-053.31-071 | ||||||
Pag. 51-52 | ||||||
|
||||||
Descarcă PDF | ||||||
Rezumat | ||||||
Generalităţi. Ihtiozele ereditare reprezintă un grup heterogen de manifestări descuamative cutanate, cum ar fi ihtioza vulgară şi ihtioza X-lincată, sunt cele mai frecvente. Material şi metode. Au fost analizate fi şele de observaţie clinică (111 cazuri) ale pacienţilor cu ihtioze ereditare, trataţi în perioada 1986-2015, în ale cadrul Spitalului Dermatologie şi Maladii Comunicabile. Rezultate. Vârsta pacienţilor a oscilat între 1-18 ani (m/f –42/69; rural/urban – 87/24). Spectrul nosologic depistat s-a prezentat în felul următor: ihtioză vulgară – 76 (68,5%) cazuri; eritrodermia ihtioziformă non-buloasă Brocq – 23 (20,7%) cazuri; eritrodermia ihtioziformă buloasă Brocq – 3 (2,7%) cazuri; ihtioza X-lincată – 7 (6,3%) cazuri; sindromul Netherton – 2 (1,8%) cazuri. Aşadar, transmiterea autosomal-dominantă s-a constatat în 79 (71,2%) cazuri, autosomal-recesivă – în 25 (22,5%) cazuri şi X-lincată – în 7 (6,3%) cazuri. Toţi bolnavii prezentau în antecedente pusee repetate de amigdalită, bronşită, pneumonie, infecţii virale acute, piodermie, anemie. Întârzierea dezvoltării somatice şi intelectuale s-a consemnat în 32 (28,8%) cazuri. Au fost evidenţiate următoarele forme clinice de ihtioză vulgară, care aveau o evoluţie benignă: forma simplex – 70 de cazuri; xerodermia şi forma nigricans – câte 3 cazuri. Debutul maladiei a avut loc între 2 şi 12 luni de viaţă, constatându-se în 53 (69,7%) cazuri, între 1-4 ani – în 17 (22,3%) cazuri şi peste 4 ani – 6 (8%) cazuri. Tabloul clinic prezenta, în marea majoritate a cazurilor, o descuamaţie predominantă pe părţile de extensie ale membrelor, mai puţin pe trunchi, faţă, scalp, cu scuame fi ne, albicioase, excepţie fi ind forma nigricans. Manifestările descuamative de ihtioză au fost completate cu hiperkeratoză caloasă a coatelor şi genunchilor, keratoză pilară, accentuarea pliurilor palmare şi plantare în 51 (67,1%) cazuri. Ihtioza X-lincată a fost caracterizată prin debut în primele 6 luni de viaţă, o evoluţie benignă, scuame mari poligonale, absenţă keratozei pilare şi a atingerilor palmoplantare. Debutul formelor eritrodermice de ihtioză (eritrodermia ihtioziformă non-buloasă recesivă, eritrodermia ihtioziformă buloasă dominantă) s-a constatat la naştere, având un aspect de „bebe collodion” în majoritatea cazurilor, cu ameliorare în 10-14 zile. O evoluţie gravă, cu afectarea cutanată ulterioară generalizată, s-a observat în 18 (69,2%) cazuri, asociindu-se cu onicodistrofi i şi distrofi i pilare, în jumătate din cazuri. De menţionat o evoluţie extrem de severă la 3 pacienţi cu eritrodermie ihtioziformă buloasă, debutând în primele zile de viaţă, cu bule şi decolări epidermice. Aspectul clinic ulterior prezenta scuame groase, verucoase, gri-brune, acoperind suprafaţa cutanată eritematoasă, keratodermie palmo-plantară, onicodistrofi i, alopecie, suprainfecţii cutanate. Debutul sindromului Netherton s-a constatat în primele 3-4 luni de viaţă, manifestările clinice cutanate fi ind prezente în 3 aspecte: ihtioza liniară circumfl exă Comel, manifestări atopice şi distrofi i pilare (hipotrihoză, trichorrhexis invaginata). Tratamentul ihtiozelor a inclus preparate topice cu uree, acid salicilic, emoliente, vitamina A, având un efect curativ bun la bolnavii cu ihtioză vulgară (xerodermie simplă) şi o ameliorare neînsemnată, temporară, în celelalte forme studiate. Concluzii. Profi lul ihtiozelor constată predominarea sexului feminin, precum şi a formelor clinice de ihtioze dominante cu evoluţie benignă şi răspuns bun la tratament, excepţie fi ind eritrodermia ihtioziformă buloasă Brocq. De menţionat, gravitatea şi rezistenţa la tratament a formelor recesive de ihtioză. Din punct de vedere profi lactic, sfatul genetic reprezintă singura posibilitate de a efectua diagnosticul antenatal |
||||||
Cuvinte-cheie ihtioze ereditare, copii, particularităţi |
||||||
|