Цель. Надклапанный стеноз аорты (НСА) – это вариант комплексной аномалии корня аорты. С целью восстановления геометрии, а также сохранения функции аортального клапана были предложены техники симметричной пластики двух- и трех синусов аорты. С целью изучения влияния типа операции на результаты лечения был произведен ретроспективный анализ больных оперированных с 1992 по 2012 гг. Материал и методы отделении ВПС РКБ, были прооперированы 16 пациентов с НСА в возрасте от 1.5 до 19 лет. Синдром Williams встретился у 10 из них. Двоим была произведена резекция коарктации аорты. Операция с расширением одного синуса была произведена 10 пациентам, двух синусов – 6. Результаты. Летальных случаев в ближайшем и отдаленном периоде не было. Дооперационный градиент систолического давления на уровне стеноза составил в среднем 82.6 ±17 mmHg (50 – 145 mmHg). В послеоперационном периоде градиент составил 14.6±7 рт.ст. (8 – 30мм рт.ст.) и сохранялся стабильно в отдаленные сроки после операции. Двое больных были прооперирована по поводу коарктации аорты. Существенных отличий в послеоперационных градиентах в зависимости от вида пластики не было. Выводы. По результатам нашего исследования удовлетворительные непосредственные и отдаленные результаты могут быть получены вне зависимости от использования методики операции с расширением одного или двух коронарных синусов. Выбор материала для заплаты не отражается на отдаленных результатах хирургического лечения.

Objective: supravalvular aortic stenosis (SAS) is known to involve the whole aortic root. Some surgeons have therefore changed their approach from relief of obstruction using a single-patch to symmetric reconstruction with two-or three-patch technique. The advantages are: preserved long-term aortic valve function and allowance for growth. This is unproven. We compare growth and aortic root geometry in patients who have undergone relief of SAS using either singleor inverted bifurcated patch plasty technique. Methods: Sixteen patients (7 male, 9 female, mean age of 8.25 years, range 1-19) underwent surgery for SAS were included in this retrospective analysis. Ten patients had features of Williams syndrome. Two patients had other concomitant procedures. A single patch was inserted into the longitudinal incision, which passed across the stenosis into the non-coronary sinus in 10. A Doty technique was used in 6 patients. Changes in aortic root following repair were documented in patients using echocardiography, aortography. Results: There were no operative deaths. The mean preoperative gradient was 82.6 ±17 mmHg (range 50 – 145 mmHg), which decreased to 14.6±7 mmHg (range 8-30 mmHg) early postoperatively. There was no significant difference in the incidence of postoperative aortic regurgitation or gradient across the repair between two techniques according to the echocardiograms and catetherization fi ndings. Conclusion: According to our study, we cannot demonstrate any benefi t in reconstructing the whole aortic root for SAS. Good surgical outcome of congenital SVAS can be achieved with the appropriate method of treatment in patients with both: single- and multiple-sinus reconstruction. The choice of material for the patch does not affect the long-term results of surgical treatment.

Stenoza aortică supravalviulară congenitală: rezultatele tratamentului chirurgical Scopul studiului constă în evaluarea comparativă a diverselor tactici şi metode de corecţie chirurgicală a stenozei aortice supravalvulare congenitale şi elaborarea algoritmului optimal de tratament al acestor bolnavi. Material şi metode. În lotul de bolnavi cu Stenoză aortică supravalvulară congenitală, operaţi în Centrul de Chirurgie a Inimii pe parcursul anilor 1992-2012, au fost incluşi 16 pacienţi cu vârsta variabilă de la 1,5 până la 19 ani. Sindromul Williams a fost diagnosticat la 10 pacienţi. Metoda de plastie cu lărgirea unui sinus Valsalvae a fost folosită în 10 cazuri, tehnica de plastie după Doty la 6 pacienţi. Rezultate: la etapa postoperatorie precoce şi tardivă nu s-au determinat cazuri letale. Gradientul presional sistolic la nivelul stenozei preoperator a variat între 50 – 145 mm Hg (media 82,6-17mmHg), în perioada postoperatorie a variat între 8-30mmHg (media 14,6-7 mm Hg), fără modificări semnifi cative pe parcursul supravegherii. Concomitent cu plastia de lărgire a aortei ascendente la 2 pacienţi s-a efectuat şi plastia coarctaţiei aortice. Concluzii: Operaţiile plastice în cazul stenozei aortice supravalvulare congenitale sunt efective, durabile în timp, având ca consecinţă lichidarea completă a obstrucţiei aortice supravalvulare indeferent de metoda de plastie folosită şi reduc necesitatea protezării aortei ascendente practic la zero.