Echinococoza continuă sa fie endemică în Bulgaria. Cea mai frecventă formă este cea hepatică.Prezentare de caz. Noi raportăm un caz rar de echinococoză primară a căilor biliare extrahepatice la o pacientă de 70 de ani, cu anamnestic de febră înaltă, icter, greaţă, vomă și durere în etajul superior al abdomenului, pe parcursul a 10 zile. A fost descoperit un chist hidatic complicat, de dimensiuni mari, în lobul stâng al ficatului, fără comunicare cu arborele biliar. S-a efectuat explorarea căilor biliare, capitonarea chistului hepatic, colecistectomie și coledoco-duodenostomie. Nu a fost înregistrată nicio complicaţie. Discuţii. Echinococoza primară a căilor extrahepatice este foarte rară. Cazul nostru este al doilea, descris în Bulgaria. Tratamentul patologiei depinde de stadiu, localizare, dimensiune și de complicaţiile chistului.Concluzii. Tratamentul chirurgical și terapia postoperatorie cu albendazol rămân a fi cele mai bune opţiuni terapeutice

Echinococcosis is still endemic in Bulgaria. The most common site of the hydatid cysts is the liver.Case presentation. We report on a rare case of a primary echinococcosis of the extrahepatic bile ducts in a 70 years old female patient with history of high fever, jaundice, nausea, vomiting and pain in the upper abdomen lasting for 10 days. We found a big complicated hydatid cyst in the left liver lobe without communication with the bile tree. Exploration of the bile ducts, capitonnage of the liver cyst, cholecystectomy and choledocho-duodenostomy were performed. We didn’t have any complications. Discussion. A primary echinococcosis of the extrahepatic bile ducts is very rare. Our case was the second of the kind described in Bulgaria. The treatment of the disease depends on the stage, the localization, the size and the complications of the cysts.Conclusions. Surgical treatment and postoperative therapy with albendazole remain the best treatment options