Introducere. În conformitate cu revizuirea din 2017 a clasificării ILAE, termenul „encefalopatie de dezvoltare și epilep-tică” (EDE) face parte din spectrul epilepsiilor severe caracterizate prin convulsii cu debut precoce și crize refractare care apar în contextul afectării dezvoltării cognitive și comportamentale independent de debutul epilepsiei, iar epilep-sia se caracterizează printr-o frecvență ridicată a convulsiilor și anomalii epileptiforme multiple. Majoritatea pacienți-lor cu EDE sunt recunoscuți că au diverse etiologii datorită variantelor genetice implicate. Mai multe căi biologice pot fi implicate în patogeneza EDE. Tratamentul EDE poate îmbunătăți progresul dezvoltării, astfel încât recunoașterea timpurie și gestionarea activă sunt esențiale pentru îmbunătățirea rezultatelor dezvoltării. Scopul studiului: aprecierea evoluției nivelului de afectare a neurodezvoltării la copii cu EDE pentru determinarea corectitudinii tratamentului și ameliorarea calității vieții pacientului. Material și metode. Au fost evaluate rezultatele clinice și paraclinice ale 17 copii care au fost diagnosticați cu EDE. Perioada de evaluare – 5 ani. Examinări: Video EEG monitoring, imagistica prin RMN cerebrală, psihologice – test Raven, scala Beck. Testele aplicate au permis evaluarea gradului de afectare a neurodezvoltării. Rezultate obținute. Dintre cei 17 copii, în 4 (23,5%) cazuri a fost confirmat S-mul Lennox-Gastaut, 3 (17,64 %) – S-mul West, 4 (23,5%) – epilepsie cu descărcări continue de vârf-undă lentă în timpul somnului (CSWS), 2 (11,76%) – S-m Dravet, 2 (11,76%) – epilepsie mioclonic-atonică, 1 (5,88%) caz – S-mul Ohtahara și 1 (5,88%) caz – epilepsie structurală ca rezultat al complexului de scleroză tuberoasă. 15 (88,23%) copii au rămas rezistenți la terapia antiepileptică, 16 (94,11%) – s-au confirmat cu diverse grade de afectare a dezvoltării cognitive și comportamentale. Declinul cognitiv testat în dinamică a fost caracteristic la 94,11% dintre copii. Concluzii. Identificarea precoce și corectă a cauzelor EDE ar putea crește șansele de a primi tratament antiepileptic țintit cu impact favorabil asupra dezvoltării neurologice. Interferența cu procesele neurobiologice comune bolii este modalitatea cea mai de succes de a atenua cri-zele, a căror frecvență și durată se corelează cu afectarea cognitivă, ambele fiind caracteristici cheie ale EDE.

Introduction. According to the 2017 revision of the ILAE classification, the term “developmental and epileptic en-cephalopathy” (EDE) is part of the spectrum of severe epilepsies characterized by early-onset seizures and refractory seizures that occur in the context of impaired cognitive and behavioral development independent of onset of epilepsy, and epilepsy is characterized by a high frequency of seizures and multiple epileptiform abnormalities. Most patients with DEE are recognized as having various etiologies due to the genetic variants involved. Several biological pathways may be involved in the pathogenesis of DEE. DEE treatment can improve development progress, so early recognition and active management are essential to improve development outcomes. The aim of the study: to assess the evolution of the level of neurodevelopmental impairment in children with DEE to determine the correctness of treatment and to improve the patient’s quality of life. Material and methods. Clinical and paraclinical outcomes of 17 children diag-nosed with DEE were assessed. Evaluation period - 5 years. Examinations: Video EEG monitoring, brain MRI imag-ing, psychological - Raven test, Beck scale. The tests applied allowed the assessment of the degree of impairment of neurodevelopment. Obtained results. Of the 17 children, S-m Lennox-Gastaut, 3 (17.64%) was confirmed in 4 (23.5%) - S-m West, 4 (23.5%) - epilepsy with continuous discharge of slow-wave sleep peak (CSWS), 2 (11.76%) – S-m Dravet, 2 (11.76%) - myoclonic-atonic epilepsy, 1 (5.88%) case – S-m Ohtahara and 1 (5.88%) case - structural epilepsy as a result of the tuberous sclerosis complex. 15 (88.23%) children remained resistant to antiepileptic therapy, 16 (94.11%) - were confirmed with varying degrees of impairment of cognitive and behavioral development. The cognitive decline tested in dynamics was characteristic in 94.11% of children. Conclusions. Early and correct identification of the causes of EDE could increase the chances of receiving targeted antiepileptic treatment with a favorable impact on neurodevelopment. Interference with the neurobiological processes common to the disease is the most successful way to alleviate seizures, the frequency and duration of which correlate with cognitive impairment, both of which are key features of EDE.