Particularităţile imagistice al sindromului Mayer – Rokitansky – Kűster – Hauser
Închide
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
383 0
SM ISO690:2012
CUŢITARI, Irina, HAREA, Patricia, MIŞINA, Ana. Particularităţile imagistice al sindromului Mayer – Rokitansky – Kűster – Hauser. In: Ginecologia.ro, 2018, nr. 2(20), p. 27. ISSN 2344-2301.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Ginecologia.ro
Numărul 2(20) / 2018 / ISSN 2344-2301 /ISSNe 2457-3566

Particularităţile imagistice al sindromului Mayer – Rokitansky – Kűster – Hauser


Pag. 27-27

Cuţitari Irina1, Harea Patricia2, Mişina Ana2
 
1 Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“,
2 IMSP Institutul Mamei şi Copiluluii
 
 
Disponibil în IBN: 19 decembrie 2021


Rezumat

Introducere. Sindromul Mayer-Rokitansky-KűsterHauser (MRKH) reprezintă o malformaţie congenitală foarte rară a organelor genitale feminine şi se întâlneşte la 1 din 4500 fetiţe nou-născute. Sindromul MRKH se caracterizează prin aplazia vaginului proximal, lipsa uterului sau prezenţa lui în formă de rudimente, ovarele şi trompele uterine normal dezvoltate, cariotip feminin (46, XX). Principalele manifestări clinice sunt amenorea primară şi imposibilitatea vieţii sexuale. Există 2 tipuri ale acestui sindrom: tip I – izolat (anomalii pur genitale), tip II - asociate cu malformaţiile sistemului urinar, musculo-scheletar, cardio-vascular sau sistemului auditiv. Scopul acestui studiu a fost de a aprecia particularităţile radiologice ale variantelor sindromului MRKH în baza imagisticii prin rezonanţa magnetică (RMN). Metode. Studiul retro- şi prospectiv a cuprins 30 paciente tratate în secţia ginecologie chirurgicală al IMSP Institutul Mamei şi Copilului. Vârsta medie – 21,6±0,6 ani (95% CI:20,38–22,75). Fiecare pacientă cu sindromul MRKH a fost clasificată în conformitate cu clasificarea VCUAM (Oppelt et al., Fertil Steril, 84: 14931497,2005). Aspectele anatomice uterine şi vaginale au fost analizate cu ajutorul unui sistem de rezonanţa magnetică (Siemens MAGNETOM* Avanto cu puterea cîmpului magnetic de 1,5T şi siemens MAGNETOM* Skyra de 3T, Germany). Imaginile în ponderaţie T1W şi T2W au fost efectuate în plan coronal, sagital şi axial. Rezultate. Examenul RMN a prezentat rudimente uterine (U4a sau U4b) la 28/30 (93,3%) paciente, iar agenezie uterină completă – la 2/30 (6,7%), diferenţa este statistic veridică (p<0,0001). Rudimente uterine bilaterale (U4a) au fost constatate în 24 (85,7%) cazuri, rudimente uterine unilaterale – în 4 (12,3%) cazuri, (p<0,0001). Prezenţa endometrului în cornurile rudimentare uterine a fost depistată la 2 (7,1%) paciente, rudimente uterine necavitare – 26 (92,9%) paciente, (p<0,0001). În varianta clasică a sindromului MRKH s-a constat o structură de legătură fibroasă (sau cordon fibros), care uneşte rudimentele uterine. Formaţiunea conjunctivă triunghiulară pe linia mediană (sau paramediană) s-a evidenţiat statistic veridic mai des (p<0,0001) decât lipsa acesteea şi aceste variante s-au atestat respectiv în 26/28 (92,9%) vs. 2/28 (7,1%) cazuri, localizarea cordonului fibros devia semnificativ şi se situa mai des pe linia mediană (deasupra fundului vezicii urinare), decât pe linia paramediană și a costituit respectiv 20/26 (76,9%) vs. 6/26 (23,1%), diferenţa este statistic veridică (p=0,0002).Toate pacientele au avut ovare bilaterale (categoria A0 după VCUAM), iar structura lor normală se întâlnea statistic veridic mai des (p<0,0001) decât cea micropolichistică, respectiv 23 (76,7%) vs. 7 (23,3%) cazuri. În 24 (80%) de cazuri, ovarele au fost localizate în cavitatea pelviană, în timp ce în 6 (20%) cazuri au fost extrapelvine, (p<0,0001). În 2 cazuri (6,6%) au fost constatate formaţiuni tumorale ovariene. Aplazia 2/3 vaginului superior (categoria V după VCUAM) a fost detectată în toate cazurile (100%), 1/3 vaginului inferior a fost prezentată în două variante: segmentul ultra-scurt (<1 cm) la – 9 (30%) paciente, segmentul scurt (>1 cm) - la 21 (70%) paciente (p = 0,0154). Malformaţiile asociate au fost constatate la 5 paciente: agenezie unilaterală renală (n=5) și anomaliile coloanei vertebrale (n=2). Concluzii. RMN este standardul de aur în evaluarea preoperatorie a particularităţilor imagistice a sindromului MRKH, elucidează clar diferite patterne morfologice ale rudimentelor uterine, cordonului fibros şi a vaginului. IRM permite evaluarea simultană a altor anomalii asociate, în special a sistemului urinar şi ale coloanei vertebrale. Folosirea IRM în diagnosticarea sindromului MRKH aduce la corecţia oportună a vaginului, prevenirea complicaţiilor tardive şi restabilirea calităţii vieţii sexuale feminine.

Cuvinte-cheie
sindrom Mayer-Rokitansky-KűsterHauser, RMN, preoperator