Introduction: Currently, the total number of individuals with Kartagenr syndrome in the US is estimated at 12,00017,000. The incidence of Kartagener syndrome appears to be higher in isolated high-affi nity population populations [5]. Aims: Clinical-exploratory evaluation of respiratory manifestations in children with Zivert-Kartagener syndrome. Material and methods: We present an observational study of fi ve children with Kartagener syndrome, diagnosed in the Pneumology Clinic for a period of 20 years. Results: Multiple developmental abnormalities, such as Situs Viscerum Inversus, dextrocardia, as well as a nosological variety of recurrent respiratory infections, early setup of chronic infl ammatory phenomena of ENT organs. Conclusions: The prognosis for children with Kartagener syndrome is dependent on the functional lung volume. The degree of pulmonary aff ection correlates with the severity of the underlying condition, and the bronchiectasis is persistent with tendencies towards the expansion of the areas with bronchial deformities, which are progressing in evolution during adulthood.

Актуальность: В настоящее время общее число лиц с синдромом Картагенeра в США оценивается в 12 000-17 000 человек. Частота синдрома Картагенера, по-видимому, выше в изолированных районах с высоким сродством населения [5]. Цель: Клинико-поисковая оценка респираторных проявлений у детей с синдромом Зиверта-Картагенера. Материалы и методы: Мы представляем наблюдательное исследование пяти детей с синдромом Картагенера, диагностированных в клинике Пульмонологии в течение 20 лет. Результаты: Пациенты в исследовании подтверждены множественными аномалиями развития, как транспозиция органов (Situs Viscerum Inversus), декстрокардия, и разнообразие рецидивирующих и хронических инфекций дыхательных путей и ЛОР-органов. Вывод: прогноз для детей с синдромом Картагенера зависит от функционального объема легких. Степень повреждения легкого коррелирует с тяжестью основного заболевания. Бронхоэктазы прогрессируют постепенно с расширением областей бронхиальных деформаций во взрослую жизнь.