Hemophilia is a blood coagulation disorder of hereditary character, being considered the most severe coagulopathy. Th e frequency of hemophilia A, aft er WHO data, up 1: 20,000 newborn male equivalent for 2 children annually reporting the births (2: 40,000) and represents about 80% of coagulation disorders [2]. Th is paper presents the case of a girl of 7 years 11 months diagnosed primary Hemophilia A aft er pathological anamnesis worsened with respect to hemorrhagic syndrome and repetitive training pedigree eredocolateral status Sick / Healthy / carrier, quantitative assessment of FVIII and tests hemostasis side . Specifying the correct diagnosis of disease is the essential condition of adequate substitution treatment [1].

Гемофилия – это нарушение свертываемости крови наследственного характера, которое считается наиболее тяжелая коагулопатия. Частота гемофилии А, по данным ВОЗ, составила 1: 20000 новорожденных мужской пол, эквивалент 2 детей в год с числом третей (2: 40000) и представляет около 80% нарушений свертываемости крови [2]. В этой статье рассказывается о девушке- 7 лет 11 месяцев с первичной диагностикой гемофилии А после патологического анамнестика, усугубленного ссылка на повторяющийся геморрагический синдром и формирование эредоколатерального генеалогического дерева Больной / Здоровый / Носитель, количественная оценка F VIII и вторичные тесты гемостаза. Правильный диагноз заболевания является обязательным условием адекватной заместительной терапии [1].