Сочетание наследственной ферментопенической метгемоглобинемии с гемоглобинопатиями
Close
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
876 3
Ultima descărcare din IBN:
2021-02-04 17:43
SM ISO690:2012
MUSAYEV, Mirshahin-Azizaga. Сочетание наследственной ферментопенической метгемоглобинемии с гемоглобинопатиями. In: Curierul Medical, 2010, nr. 3(315), pp. 193-195. ISSN 1875-0666.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Curierul Medical
Numărul 3(315) / 2010 / ISSN 1875-0666

Сочетание наследственной ферментопенической метгемоглобинемии с гемоглобинопатиями

Pag. 193-195

Musayev Mirshahin-Azizaga
 
 
Disponibil în IBN: 28 noiembrie 2013


Rezumat

Combination of Hereditary Enzymopenic Methemoglobinemia with Hemoglobinopathy This paper presents the results obtained by studying patients with a combination of methemoglobinemia and β-thalassemy. The blood of 46 homozygote and 84 heterezygote patients with β-thalassemy from the age 6 months to 41 years were investigated. For determinating diagnosis, izoelectrofocsing of globin chains, spectrophotometric and electrophoretic methods of definition of HbA2, HbF, MtHb and activity of enzume MtHb-R were used. The results show that with the combination of methemoglobinemia with homozygote form of β-thalassemy the amount of MtHb increased and the level of MtHb-R decreased in comparison with heterezygote forms. Family-genealogic analysis of relatives confirms diagnosis of combinative form of methemoglobinemia with β-thalassemy.

Реферат В данной работе представлены результаты изучения больных с сочетанием метгемоглобинемии с β-талассемией. Исследована кровь 48 гомозиготных и 84 гетерозиготных больных с β-талассемией в возрасте от 6 месяцев до 41 лет. Для установления диагноза были использованы изоэлектрофокусирование, спектрофотометрический и электрофоретический методы, а также определение HbA2, HbF, MetHb и активности фермента MtHb-R. Полученные результаты показали, что при сочетании метгемоглобинемии с гомозиготной β-талассемией количество MtHb бывает повышено, а уровень MtHb-R снижен по сравнению с гетерозиготным носительством. Семейно- генеалогический анализ родственников подтвердил установленный диагноз сочетания метгемоглобинемии с β-талассемией.

Cuvinte-cheie
methemoglobinemia,

thalassemy, family-genealogic analysis