Sclerodermia sistemică este o boală generalizată a țesutului conjunctiv caracterizată prin exprimarea manifestărilor patologice ale pielii, sistemului musculo-scheletic cu afectarea cordului, plămânilor, rinichilor, tractului gastrointestinal și tulburări vasospastice difuze cauzate de afectarea țesutului conjunctiv, predominând fibroza de tip microangiopatie obliterantă. Manifestările cardiovasculare au fost remarcate la aproximativ 10% dintre pacienții cu sclerodermie sistemică, fiind un predictor important al mortalității pacientului și adesea asociat cu un prognostic nefavorabil.

Системная склеродермия – генерализованное заболевание соединительной ткани, характеризующееся выражением патологических проявлений кожи, опорно-двигательного аппарата с поражением сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта и диффузными вазоспастическими нарушениями, вызванными повреждением соединительной ткани и преобладание фиброза по типу облитерирующей микроангиопатии. Сердечно-сосудистые проявления возникают примерно у 10% пациентов с СС, являются важным предиктором смертности пациентов и часто связаны с неблагоприятным прогнозом.

Systemic sclerosis is a generalized disease of the connective tissue characterized by the expression of pathological manifestations of the skin, musculoskeletal system with damage to the heart, lungs, kidneys, gastrointestinal tract and diffuse vasospastic disorders caused by damage to the connective tissue and the predominance of fibrosis the type of obliterating microangiopathy. Cardiovascular manifestations occur in about 10% of patients with SSc, being an important predictor of patient mortality and often associated with an unfavorable prognosis.