Dischinezia ciliară primară la pacienții adulți cu bronșiectazii (sinteza literaturii)
Close
Conţinutul numărului revistei
Articolul precedent
Articolul urmator
765 14
Ultima descărcare din IBN:
2022-03-21 15:37
Căutarea după subiecte
similare conform CZU
616.2-007-053.1:616.233-007.64 (1)
Pathology of the respiratory system. Complaints of the respiratory organs (747)
SM ISO690:2012
MUNTEANU, Oxana. Dischinezia ciliară primară la pacienții adulți cu bronșiectazii (sinteza literaturii). In: Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină , 2020, nr. 1(83), pp. 25-30. ISSN 1729-8687.
EXPORT metadate:
Google Scholar
Crossref
CERIF

DataCite
Dublin Core
Sănătate Publică, Economie şi Management în Medicină
Numărul 1(83) / 2020 / ISSN 1729-8687 /ISSNe 2587-3873

Dischinezia ciliară primară la pacienții adulți cu bronșiectazii (sinteza literaturii)

Primary ciliary dyskinesia in adult patients with bronchiectasis (literature synthesis)

Первичная цилиарная дискинезия у взрослых пациентов с бронхоэктазами (обзор литературы)

CZU: 616.2-007-053.1:616.233-007.64

Pag. 25-30

Munteanu Oxana
 
Universitatea de Stat de Medicină şi Farmacie „Nicolae Testemiţanu“
 
Disponibil în IBN: 5 mai 2020


Rezumat

Dischinezia ciliară primară (DCP) este o boală genetică autozomal recesivă, cauzată de mutații în peste 30 de gene, ce se asociază cu anomalii ale structurii și funcției cililor. În structura etiologică a bronșiectaziilor, DCP este printre cauzele rare de bronșiectazii atât la copii, cât și la adulți. Pentru simplifi carea deciziei de manifestări clinice sugestive pentru DCP, este recomandată utilizarea scorului predictiv PICADAR. În lipsa unui test de referință considerat drept ”standard de aur”, confi rmarea diagnosticului de DCP este greu de realizat, necesi tând un șir de teste costisitoare și complexe, în practica clinică fi ind sugerată strategia ierarhică de indicare a testelor conform algoritmului de diagnostic. Suspectarea dischineziei ciliare primare la pacienții adulți cu bronșiectazii, precum și respectarea algoritmului de diagnostic recomandat de ghidurile actuale, ar contribui la diagnosticarea timpurie a maladiei și la optimizarea managementului acestor pacienți.

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare genetic disease, caused by mutations in more than 30 genes, which leads to functional and/or structural defects of motile cilia with poor muco-ciliary clearance. Defi ning the prevalence of PCD in adults with bronchiectasis is challenging. PCD is among rare etiological cause of bronchiectasis not only in adult patients but also in children. In order to simplify the decision of suggestive clinical manifestations for PCD, it is recommended to use a simple diagnostic clinical tool the PICADAR predictive score. Th e PCD diagnostic pathway is still diffi cult, due to no ”gold standard” reference test for PCD, and requirement of many expensive and complex requiring a high level of expertise and specialist equipment. In clinical practice a hierarchical strategy of testing, according the diagnostic algorithm with a step-wise approach, is suggested by the current guidelines. Physicians taking care of adult patients with bronchiectasis, should suspect the diagnosis of PCD in order to off er appropriate care and to improve their management.

Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) характеризуется врождённым нарушением мукоцилиарного клиренса и является аутосомно-рецессивным генетическим заболеванием. Описаны мутации более 30 генов, связанные с аномалиями ультраструктуры ресничек, приводящим к их частичной или полной неподвижности. В этиологической структуре бронхоэктазов, ПЦД является одной из редких причин бронхоэктазов как у детей, так и у взрослых. Чтобы упростить решение о предполагаемых клинических проявлениях ПЦД, разработана прогностическая шкала PICADAR. В отсутствие эталонного теста, рассматриваемого как «золотой стандарт», диагноз обычно подтверждается с помощью стандартных, но сложных и дорогостоящих исследований. В клинической практике рекомендуется иерархическая стратегия назначения диагностических тестов и соблюдение диагностического алгоритма, способствующих ранней диагностике и оптимизации ведения пациентов с ПЦД.

Cuvinte-cheie
Bronşiectazii, dischinezie ciliară primară, algoritm de diagnostic, scorul PICADAR,

bronchiectasis, primary ciliary dyskinesia, diagnostic algorithm, PICADAR score,

бронхоэктазии, первичная цилиарная дискинезия, диагностический алгоритм, шкала PICADAR